Позвонок, vertebra , состоит из тела, corpus verte brae , и дуги, arcus vertebrae .
Строение позвонка
Тело позвонка обращено вперед и является его опорной частью. Кзади от тела располагается дуга, которая соединяется с телом при помощи двух ножек, pedunculi [ pediculi ] arcus vertebrae , образуя позвоночное отверстие, foramen vertebrate . Отверстия всех позвонков составляют позвоночный канал, canalis vertebrdlis , в котором располагается спинной мозг.
Поверхность тела позвонка, обращенная к дуге, вогнута, на ней имеются отверстия для кровеносных сосудов - питательные отверстия, foramina nutriensia .
Дуга имеет отростки, к которым прикрепляются мышцы, фасции. Сзади, по срединной линии, отходит непарный остистый отросток, processus spinosus .
Во фронтальной плоскости справа и слева располагаются парные поперечные отростки, processus transver — sus , вверх и вниз от дуги направлены парные верхние и нижние суставные отростки, processus articulares su — periores et inferiores . Основание суставных отростков ограничивают верхнюю и нижнюю позвоночные вырезки, incisurae vertebrates superior et inferior .
Нижняя вырезка глубже, чем верхняя. При соединении позвонков друг с другом нижняя и верхняя вырезки образуют справа и слева межпозвоночное отверстие, foramen intervertebrale .
Аномалии костей
Обычное число ребер (12 пар) может увеличиваться за счет развития с одной стороны или с двух сторон добавочного ребра, соединяющегося с VII шейным (шейные ребра) или с I поясничным (поясничные ребра) позвонком. Сращение I шейного позвонка с черепом (ассимиляция атланта) может комбинироваться с расщеплением задней его дуги. Редко наблюдается уменьшение числа крестцовых позвонков до четырех при увеличении количества поясничных (люмбализация). Передние концы ребер могут срастаться друг с другом или, наоборот, расщепляться. Возможно наличие круглого или овального отверстия в теле грудины и в мечевидном отростке.
Причинами врожденных заболеваний позвоночника являются, главным образом, врожденные пороки развития его скелета, грудной клетки, плечевого и тазового поясов. Порок развития скелета позвоночника может быть выражен в увеличении или уменьшении общего числа позвонков либо изменении нормального количества позвонков в том или ином отделе позвоночника (люмбализация, сакрализация), в изолированных сращениях тел позвонков. Неправильному развитию позвоночника могут способствовать аномалии развития лопаток, крестца. При этом часто оказываются недоразвитыми мышцы соответствующего отдела позвоночника и грудной клетки, что существенно изменяет форму и функцию позвоночника. Этиология врожденных деформаций позвоночника неизвестна.
Люмбализация и сакрализация
Эти деформации обусловлены патологией так называемого «переходящего пояснично-крестцового позвонка»: возможно формирование шести поясничных позвонков вместо пяти за счет несращения с крестцом I крестцового позвонка (люмбализация) или, наоборот, сращение с крестцом L 5 позвонка (сакрализация). Различают истинную (или полную) сакрализацию (слияние увеличенных поперечных отростков и синхондроз L 5 позвонка с крестцом, синхондроз поперечных отростков L 5 позвонка с подвздошной костью) и неполную сакрализацию (увеличение поперечных отростков последнего поясничного позвонка).
Клиника и диагностика. Нередко отмечаются пояснично-крестцовые боли, особенно в области увеличенного поперечного отростка, что зависит от степени подвижности в образованном им с подвздошной костью или крестцом сочленении. В этом сочленении развивается спондилоартроз, в межпозвонковом диске между последним поясничным и первым крестцовым позвонками наступают дегенеративные изменения. Данная патология начинает проявляться в 20-25-летнем возрасте болями в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, усиливающимися при длительном стоянии, движениях и ношении тяжестей. Иногда боли иррадиируют в нижнюю конечность. Пальпаторно отмечают болезненность в области увеличенного поперечного отростка. Диагноз уточняют рентгенологически.
Лечение. Консервативное лечение включает физиотерапию, массаж, ЛФК, ношение ортопедического корсета, что снижает интенсивность болей. Тяжелая физическая работа противопоказана. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показано оперативное лечение: удаление увеличенного поперечного отростка и спондилодез.
Незаращение позвонка
Незаращение передних и особенно задних отделов позвонков встречается наиболее часто: неполное заращение дужек встречается в 30-35% случаев, полностью открытый спинномозговой канал – в 3-5 %. Передние и задние расщелины обычно располагаются по средней линии, хотя возможна и асимметричная их локализация, косое расположение щели. Часто в области незаращения дужек имеются разные образования в виде фиброзных тяжей, хрящевой ткани, фибром, спаек, которые могут явиться причиной развития болевого синдрома.
Клиника и диагностика. При простом расщеплении дужек позвонка клиника весьма скудная, и патологию выявляют, как правило, случайно на рентгенограммах. При незаращении дужки часто имеются гипертрихиоз, пигментация кожи, наличие углублений в пояснично-крестцовой области в виде ямки, избыточное оволосение в этой зоне (ромб Михаэлиса).
Лечение заключается в купировании болей (анальгетическая терапия), улучшении местного кровотока (физиотерапия), восстановление силы поддерживающих мышц (ЛФК, массаж, плавание).
Аномалии тропизма
Тропизмом называют врожденный анатомический вариант развития суставных отростков поясничного отдела позвоночника с асимметричным расположением суставов (один расположен в сагиттальной плоскости, другой – во фронтальной). К аномалиям тропизма относят изменения конфигурации суставов (одностороннее недоразвитие или дисконгруэнтность). Чаще всего тропизм встречается между L 5 и S 1 позвонками, реже – между L 4 и L 5 (рис. 22). Аномалия тропизма встречается у 18-20% людей, но проявляется клинически значительно реже. При этой патологии за счет рубцовых изменений и даже оссификации мягких тканей, окружающих межпозвонковый сустав, развивается вторичное сужение межпозвонкового отверстия, приводящее в свою очередь к формированию корешкового синдрома.
Рис. 22. Аномалии развития позвоночника: 1 – сакрализация; 2 – неполное заращение дужки; 3 – аномалия тропизма.
Клиника и диагностика. Боли в пояснично-крестцовой отделе возникают, как правило, вследствие поднятия тяжестей, иногда – после травмы, могут быть связаны с охлаждением. Болезненно сгибание в поясничном отделе позвоночника, отмечается напряжение поясничных мышц, пальпаторная болезненность в области остистых отростков и особенно – паравертебральных точек на уровне сочленения с измененной стороны. Подвижность позвоночника, особенно в поясничном отделе, ограничена. Можно выявить уменьшение расстояния между реберными дугами и крыльями подвздошных костей. Иногда отмечают снижение сухожильных рефлексов, связанное со сдавлением нервного корешка.
Для постановки рентгенологического диагноза выполняют три рентгенограммы: одну в прямой проекции и две – в косых. Уточнить радиологический диагноз помогают КТ и МРТ.
Лечение заключается в разгрузке позвоночника посредством вытяжения и постельного режима на щите в первые дни острого периода болезни, новокаиновых блокадах у места выхода нервного корешка, физиотерапевтических процедурах, инъекциях витамина В 12. Хороший эффект имеют мануальная терапия и иглорефлексотерапия. Обязательно ношение разгрузочного корсета. Через 5-7 дней показаны массаж, ЛФК. В дальнейшем – бальнеологическое лечение. Хирургическое вмешательство (фиксацию позвоночника на уровне имеющейся аномалии) применяют крайне редко, при безуспешности длительного консервативного лечения.
Боковые полупозвонки
Встречаются одиночные, двойные или даже тройные полупозвонки (преимущественно в шейно-грудном или поясничном отделах). В грудном отделе полупозвонок имеет добавочное ребро. Рост добавочного полупозвонка, расположенного на одной стороне, приводит к развитию боковой сколиотической деформации позвоночника (рис. 23).
Рис. 24. Спондилолиз (а) и спондилолистез (б) I – IV степеней выраженности смещения.
Клиника и диагностика. Как правило, спондилолиз протекает бессимптомно, однако иногда отмечается умеренная болезненность в поясничной области, возникающая или усиливающаяся при сидении и вставании, движениях вбок. Может отмечаться увеличение поясничного лордоза. Болезненно поколачивание по остистому отростку L 5 позвонка.
При рентгенологическом исследовании отмечают горизонтальное положение крестца, на снимках в косой проекции можно определить щель в области перешейка дужки позвонка. Не оставляют сомнений в диагнозе данные КТ и МРТ.
Лечение направлено на создание «мышечного корсета» (ЛФК, массаж). При болевом синдроме показана магнитотерапия. Тяжелый физический труд запрещен.
Спондилолистез
Спондилолистезом называют «соскальзывание» тела позвонка вместе с вышележащим отделом позвоночника (рис. 24, б). Чаще всего «соскальзывает» кпереди V поясничный позвонок по отношению к I крестцовому (68%). Значительно реже позвонок «соскальзывает» кзади (как правило, это касается L 4 позвонка), возможны и боковые смещения. Чем выше расположены позвонки, тем меньше у них возможностей для «соскальзывания» (спондилолистез lj позвонка встречается в 0,4 % случаев). Спондилолистез развивается на фоне дефекта дужки позвонка и бывает врожденным (вследствие спондилолиза), приобретенным (из-за микротравм дужки с образованием дефекта) и смешанным (при сочетании этих причин). Примерно в 65% случаев спондилолиза впоследствии развивается спондилолистез, однако начало его развития до слияния ядер окостенения (т.е. раньше 6-8-летнего возраста) установлено быть не может, до 20-летнего возраста спондилолистез выявляют, как правило, в виде случайной рентгенологической находки, и только после 20 лет он обычно проявляют и клинически. «Пусковым» моментом часто служит травма, однако в основе развития спондилолистеза лежит не она, а дефект дужки позвонка.
Клиника и диагностика. Выделяют следующие симптомы спондилолистеза:
Самопроизвольные боли в пояснично-крестцовой области, усиливающиеся при сидении и наклонах, болезненность при надавливании на остистые отростки позвонков;
Увеличение поясничного лордоза, горизонтальное положение крестца, выпячивание грудной клетки а позднее и живота;
Укорочение всего туловища вследствие его «оседания» в таз, формирование характерных складок в поясничной области с переходом их на переднюю брюшную стенку;
Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника, особенно наклона кпереди;
Походка «канатоходца» – ноги немного согнуты в коленном и тазобедренном суставах с установкой стоп по одной линии;
Раздражение нервных корешков, иногда переходящее в раздражение всего седалищного нерва.
В неврологической симптоматике часто встречается атрофия мышц, снижение или выпадение рефлексов, гипестезия. У взрослых неврологическая симптоматика усугубляется за счет развития остеохондроза и прогрессирования нестабильности позвоночника. При выраженной неврологической симптоматике важно установить проходимость субарахноидального пространства, особенно при наличии парезов. Для этого проводят ликвородинамические пробы, МРТ.
У детей спондилолистез встречается в 5-6 % случаев и в основном характеризуется такими же симптомами, однако для детского возраста характерны также симптом Ротенпиллера (в отличие от нормы, при наклоне туловища в сторону не происходит расслабления мышц на стороне наклона) и симптом Томаса (при максимальном сгибании одного бедра происходит сгибание другой конечности).
Радиологическая диагностика. Рентгенография является обязательным исследованием при диагностике спондилолистеза, так как позволяет не только выявить причину развития патологии, но и оценить степень смещения позвонка. В некоторых случаях выполняют функциональные снимки. Степень сдавления нервных структур, деформацию спинномозгового канала определяют по МРТ.
Различают 4 степени спондилолистеза в зависимости от степени смещения позвонка: I степень – смещение на? поверхности тела позвонка; II степень – на? поверхности; III степень – на 3/ 4 поверхности; IV степень – на всю поверхность тела позвонка по отношению к нижележащему (чаще I крестцовому).
Лечение. Только у 6% больных консервативное лечение приводит к стойкому хорошему результату, у 63% отмечается лишь временное улучшение. Таким образом, консервативное лечение носит в основном вспомогательный характер в период подготовки к операции или при наличии противопоказаний к оперативному лечению. Ограничивают пребывание пациента в вертикальном или сидячем положении (постельный режим с поднятыми и согнутыми под прямым углом в коленных и тазобедренных суставах ногами), проводят внешнюю фиксацию с помощью корсета. Показан массаж, расслабляющий мышцы спины и укрепляющий мышцы живота. Проводят но-вокаиновые блокады, назначают витамины группы В, нестероидные противовоспалительные препараты, ФТЛ, бальнеологическое лечение.
В хирургическом лечении спондилолистеза следует различать паллиативные вмешательства, устраняющие дефект дужки, и радикальные, обеспечивающие полную фиксацию смещающегося позвонка (спондилодез).
Краткие сведения по эмбриогенезу . Изучение аномалий развития позвоночника имеет свою длинную историю. Однако рентгенологическому исследованию их у новорожденных до сих пор уделяется слишком мало внимания.
Многообразные пороки развития, наблюдаемые в отдельных позвонках и целых отделах позвоночника, находят свое объяснение в том, что составные элементы позвонков (тело, дуга, межпозвонковый хрящ) проходят самостоятельный и сложный путь развития.
Нарушение хода развития может иметь место по отношению к спинной хорде, к процессам горизонтального сегментирования и к развитию сосудов. Поэтому понимание ряда врожденных аномалий развития позвоночника требует знания его эмбриогенеза.
Во внутриутробном развитии позвоночник последовательно проходит три периода: бластомный (клеточный, мембранозный), хрящевой и костный. На самом раннем этапе развития на спинной стороне эмбриона появляется так называемая хорда, на основе которой в дальнейшем образуется позвоночник. По обеим сторонам скапливаются мезенхимальные клетки. Все это образование очень рано делится на ряд сегментов - склеротомов. По истечении 4-й недели или во время 5-й недели внутриутробной жизни в каждом сегменте начинается дифференциация его на две части, приводящая к началу образования тела позвонка и межпозвонкового диска. Одновременно на месте образования тела позвонка хорда претерпевает обратное развитие и постепенно исчезает, оставаясь только в виде узлов в межпозвонковых дисках. На 5-й неделе внутриутробной жизни начинается хрящевой период; в каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра: один - для неврального отростка, другой - для реберного и третий - для хордального. Все вместе они образуют тело хрящевого позвонка. Таким образом, хрящевые закладки тела позвонка являются билатеральными. Хрящ одной половины тела позвонка отделяется от хряща другой его половины перихордальной перегородкой, которая, однако, скоро прорывается, и оба хряща соединяются в непарную закладку тела позвонка.
Из хрящевых центров правого и левого невральных отростков образуются закладки поперечных и суставных отростков, а также правой и левой полудуг; последние по мере увеличения постепенно приближаются одна к другой и спаиваются. Позднее в месте спаяния полудуг образуется остистый отросток. Закладки хрящевых ребер происходят из самостоятельных центров в бластомных реберных отростках и сохраняются, не спаиваясь с позвонками.
Образование хрящевого позвонка заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни. Замена хрящевой ткани костной начинается уже в конце второго или в начале третьего месяца внутриутробного развития эмбриона, при этом окостенение позвонка происходит из трех первичных точек окостенения. Сначала появляются две точки в основании каждой полудуги, позже появляется третья - в теле позвонка.
Рентгенологические исследования процесса окостенения хрящевых позвонков, производившиеся рядом авторов (Д. Г. Рохлин, В. А. Дьяченко, Баде, Александер), показали, что первыми появляются боковые точки окостенения дуг в атланте, затем они появляются и в дугах прочих позвонков, возникая постепенно сверху вниз. В телах позвонков первые точки окостенения появляются позже и в ином порядке: сначала в 11 и 12 грудных позвонках, а затем окостенение тел позвонков распространяется краниально и каудально. Согласно рентгенологическим исследованиям Александер, В. А. Дьяченко и других авторов окостенение тех позвонков совершается не из одной точки, а из двух, причем первая точка окостенения появляется в центре тела позвонка, вторая же появляется позже; она находится кзади от первой, с которой сливается в начале 4-го месяца утробной жизни. К концу 5-го месяца внутриутробного развития плода точки окостенения уже имеются во всех позвонках, начиная с первого шейного до последнего крестцового.
Образование костного позвонка совершается не только из этих двух первичных точек окостенения, но также из добавочных, вторичных, появляющихся позже и в неодинаковом числе в разных отделах позвоночника. Копчик у новорожденного точек окостенения еще не имеет. В дальнейшем развитии точки окостенения увеличиваются в массе, и позвонки приобретают форму соответственного отдела позвоночника.
Виды аномалий и их патогенез . В. П. Воробьев различает: 1) уродства, к которым он относит нарушения организации органа, связанные с нарушением его функции; 2) аномалии - нарушения формы или развития органа, не оказывающие влияния на его функцию, и 3) вариации - незначительные уклонения от нормы.
Точной и достоверной статистики аномалий развития позвоночника до сих пор не имеется, так как для полного учета их требуется накопление большого анатомо-рентгенологического материала. Поэтому тщательное рентгенологическое исследование позвоночника у новорожденных приобретает особое значение.
В основе развития аномалии может иметься торможение в процессе нормального развития позвонка, например щель в теле позвонка, образующаяся вследствие торможения слияния парной закладки тела. В других случаях основой аномалии являются значительные дефекты развития одной или нескольких частей позвонка, например hemisoma - дефект развития половины тела позвонка с образованием клиновидного позвонка, asoma - дефект развития всего тела позвонка и др.
Возникновение численных вариаций может быть обусловлено либо торможением процессов, уменьшающих избыточное число метамер до нормального, происходящих на ранних этапах развития позвоночника, либо торможения развития закладок метамер.
Все виды аномалий позвоночника можно уложить в две большие группы.
Группа онтогенетических аномалий объединяет аномалии, возникшие в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития. К ней относится большинство аномалий и редко уродства и вариации.
К группе филогенетических аномалий относятся аномалии, связанные с процессами эволюции. Сюда же относятся те незначительные отступления от нормы, которые известны под названием вариаций - численные их формы и вариации переходных границ отделов позвоночника.
Аномалии онтогенетического значения . Щели в телах позвонков носят название передней расщелины позвонка, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Они представляют собой довольно редкую аномалию, которая стала, естественно, чаще определяться с открытием рентгеновых лучей.
Происхождение spina bifida anterior объясняют по-разному. Келликер, Гертвиг и др. считают, что в основе этой аномалии лежит наличие не одного костного ядра, из которого в норме развивается тело позвонка, а парная закладка точек окостенения. В. А. Дьяченко связывает эту аномалию с нарушением нормального процесса слияния парной хрящевой закладки позвонка в одно непарное образование. Feller и Sternberg на основании своих гистологических исследований пришли к заключению, что возникновение щелей в теле позвонка связано с нарушением развития хорды, а именно ее расщеплением, препятствующим нормальному соединению хордальных отростков вокруг хорды в непарную закладку тела позвонка, вследствие чего тело позвонка закладывается в виде двух отдельных половин.
К такому же заключению на основании собственных анатомо-гистологических исследований приходит и В. А. Дьяченко. В происхождении spina bifida anterior, и особенно дефектов в теле позвонка, могут играть роль также нарушения хода обратного развития хорды, когда последняя не исчезает совсем, как это происходит при нормальном развитии позвонка, а остается в том или ином виде (Шморл, В. А. Дьяченко). Надо полагать, что spina bifida anterior не является результатом раздвоения тела позвонка и поэтому само название этой аномалии является неправильным. Putti предпочитает называть эту аномалию somatoschisis.
Что касается причины возникновения этой аномалии, то она до сего времени не выяснена.
Расщелины тела позвонка обычно располагаются в срединной плоскости, причем позвонок расчленяется на две клиновидные части. На задней рентгенограмме spina bifida anterior представляется в виде двух клиновидных фрагментов, примыкающих к середине верхушками (рис. 44). Такой позвонок называют бабочковидным. На боковой рентгенограмме он представляется в виде клина, обращенного острием кпереди и несколько смещенного кзади; прилегающие верхний и нижний позвонки, выпячиваясь в направлении дефекта клиновидного позвонка, как бы охватывают его с двух сторон. По степени выраженности щели различают поверхностные бороздки - неполные щели, ясно выраженные только в переднем отделе позвонка, особенно сверху и снизу, и полные щели.
Рис. 44. Spina bifida дуг грудных, поясничных и крестцовых позвонков у новорожденного.
Когда щель распространяется на всю толщу тела позвонка, то надо полагать, что образование аномалий относится к бластомному периоду развития; частичная же щель образуется в более поздний период развития, когда уже состоялась частичная спайка обеих закладок позвонка.
Spina bifida anterior чаще встречается как единичная аномалия, реже - в сочетании с другими пороками. Редко она комбинируется с расщеплением дуги. Обычно определяется в одном позвонке, но описаны также расщепления нескольких позвонков.
Множественные расщепления тел и дужек в виде общего рахишиза, сопровождающиеся кистами и зияющими щелями, как правило, встречаются у нежизнеспособных детей.
Клиновидные позвонки. Различают боковые клиновидные позвонки, задние и передние. Боковые клиновидные позвонки, называемые также полупозвонками, совместимы с нормальным внешним видом торса или же отклонения от нормы настолько незначительны, что при наружном осмотре незаметны; а так как к тому же еще они не сопровождаются заметными нарушениями функции, то обычно обнаруживаются лишь случайно при рентгеновском исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Чаще всего они определяются внижнегрудном и поясничном отделах, реже - в шейном. В грудном отделе клиновидные позвонки имеют ребро только на широкой стороне клина. Наличие двух ребер встречается редко. Отсутствие ребра на дефектной стороне позвонка, по-видимому, связано с нарушением общего порядка сегментации.
Рис. 45. Боковой клиновидный 9 грудной позвонок у новорожденного (указан стрелкой).
На рентгенограмме боковой клиновидный позвонок представляется в виде сверхкомплектного полупозвонка, состоящего из полутела с поперечным отростком и полудуг, вклинившегося между двумя нормальными позвонками (рис. 45).
Клиновидные позвонки чаще бывают одиночными, реже двойными и исключительно редко множественными.
При наличии двух клиновидных позвонков они могут располагаться на разной высоте и на противоположных сторонах (альтернирующие позвонки). Такие клиновидные позвонки обычно компенсируют одностороннее искривление позвоночника, наблюдаемое при одиночном клиновидном позвонке. Однако В. А. Дьяченко наблюдал случай альтернирующих позвонков с заметными искривлениями позвоночника. Клиновидный позвонок обычно отделяется от прилегающих верхнего и нижнего позвонка хрящевыми дисками. Возможно также и костное спаивание его с выше- и нижележащими позвонками; это так называемый клиновидный позвонок с блокированием. При спаивании одним краем получается однокраевое блокирование. Двукраевое блокирование возможно, но наблюдается очень редко.
Довольно часто при наличии бокового клиновидного позвонка вместе с ним определяются еще идругие аномалии позвоночника: щели в телах и дугах, блокирование позвонков и др. Когда полудуга бокового клиновидного позвонка соединяется с полудугой противоположной стороны нижележащего позвонка, а остающаяся свободной полудуга последнего соединяется с полудугой дальнейшего нижележащего позвонка и т. д., получается спиральное соединение позвонков.
Генез боковых клиновидных позвонков связан либо с закладкой неполного позвонка, либо со смещением соединений парных закладок, из чего следует, что эта аномалия образуется в очень раннем периоде внутриутробного развития.
У новорожденного клиновидные позвонки клинически не определяются, так как они не вызывают деформации позвоночника.
Задний клиновидный позвонок в начале своего развития имеет форму короткого круглого или кубовидного образования. Форму клина, втиснутого между двумя нормальными позвонками и обращенного основанием кзади, он приобретает лишь позднее, когда под влиянием нагрузки передний его участок уплощается.
Исключительно редко встречается также и передний клиновидный позвонок. В литературе описан только один такой случай. Возникновение заднего и переднего клиновидных позвонков связано с недоразвитием ядер окостенения тела позвонка, причем задний клиновидный позвонок обусловлен недоразвитием переднего ядра окостенения, передний же клиновидный позвонок возникает при недоразвитии заднего ядра окостенения.
Платиспондилия, микроспондилия, множественные хондродистрофические позвонки и врожденный сколиоз в периоде новорожденности обычно не определяются.
Щели дуг. Tulp в XVII в. под названием зр1па ЬНЫа описал аномалию развития позвоночника в виде расщепления тел и дуг позвонков. В настоящее время наименование spina bifida относят к аномалии развития дуг, выражающейся наличием в них щелей. Однако этот термин является неправильным, так как при spina bifida речь идет не о раздвоении законченной в своем образовании дуги, а о нарушении процесса слияния полудуг в одну целую дугу.
Spina bifida наблюдается в трех вариантах: 1) рахишиз, 2) кистозные формы и 3) spina bifida occulta.
Рахишиз представляет собой дефект задней стенки позвоночника с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку, причем она остается не покрытой кожей и мозговой оболочкой. Расщепление дуг может при этом наблюдаться на протяжении всего позвоноиника, какого-либо его отдела или на небольшом участке.
Различают задний рахишиз - расщепление дуг и передний - расщепление тел позвонков. Расщепление тел часто сочетается с расщеплением дуг. Расщепление дуг нередко сочетается с деформациями тел и их смещениями.
Диффузное расщепление всего позвоночника наблюдается очень редко. Рахишиз обычно встречается у мертворожденных уродов или у нежизнеспособных новорожденных.
Кистозные формы расщепления дуг характеризуются наличием опухолеподобного образования - кисты, определяемой при пальпации (рис. 46). Костные изменения при этом выражены в меньшей степени, чем при рахишизе. Часто имеется расщепление дуг только в двух-трех позвонках. Кистозные формы наблюдаются и у жизнеспособных детей. Наибольший интерес вызывает spina bifida occulta, скрытая щель в дуге позвонка; у новорожденных спаяние дуг позвонка еще не произошло, так как оно начинается лишь к концу первого года жизни. Заканчивается окостенение хрящевой щели дуги позвонка к 10 годам.
Рис. 46. Спинномозговая грыжа у ребенка 3 суток.
Аномалии развития остистых отростков у новорожденных не описаны, так как окостенение их происходит после рождения ребенка. То же относится к аномалии развития суставных отростков и к спондилолизу, т. е. наличию костного дефекта в дуге позвонка, так как процесс окостенения дуг заканчивается после рождения.
У новорожденных описано недоразвитие поперечного отростка и его агенезия, которая сочетается с множественными другими аномалиями скелета.
Синдром Клиппель-Фейля . Этот синдром заключается в слиянии тел позвонков и поперечных и остистых отростков в один блок. При резко выраженной деформации весь шейный отдел позвоночника может слиться в одну массу, в которой едва различаются отдельные позвонки. В основе этой аномалии лежит полное отсутствие сегментации, которая, как известно, происходит уже в бластомном периоде развития позвоночника. Так как синдром Клиппель-Фейля сопровождается также и резкой деформацией позвонков, то его рассматривают не только как порок сегментации, но и как порок нарушенного формогенеза.
При рентгенологическом исследовании он определяется на рентгенограмме в боковой проекции, при этом у новорожденного, в противоположность старшим детям, его не приходится дифференцировать от излеченного туберкулезного процесса (рис. 47).
Рис. 47. Синдром Клиппель - Фейля у ребенка 1 суток. Синостоз тел шейных позвонков.
Рис. 48. Аномалия 3 и 4 поясничных позвонков у новорожденного.
Блокирование позвонков . К порокам сегментирования относится также врожденное блокирование (конкресценция) позвонков - костное их спаяние; в противоположность синостозированию, приобретенному слиянию, вызванному патологическим процессом, его назвали ассимиляцией. Обычно оно распространяется только на два соседних позвонка; в этом случае получается двойной позвонок (рис. 48).
Блокирование же, охватывающее большое число позвонков, встречается редко. При полном блокировании происходит слияние тел и дуг позвонков, при частичном - преимущественно дуг и остистых отростков с резким сужением межпозвонкового диска и частичным слиянием тел позвонков по краям. Поперечные отростки не участвуют в слиянии. Блокированные позвонки сохраняют свою общую высоту. Другие отклонения от нормы на протяжении остального позвоночника не наблюдаются. Межпозвонковые отверстия между слившимися позвонками сохраняют нормальную величину.
На рентгенограмме при полном блокировании определяются не измененные по форме позвонки; в отдельных случаях на границе двух позвонков выявляется плотная линейная тень. При частичном блокировании определяется полное слияние дуг без каких бы то ни было следов на месте слияния и узкая прерывающаяся щель между телами позвонков. По данным Д. Г. Рохлина, при врожденном срастании тел позвонков контуры передней и боковых поверхностей их тел не утолщаются, так как передняя продольная связка не обызвествляется. Обратная картина наблюдается при патологических процессах, которые приводят к образованию костного блока между позвонками. Чаще блокированные позвонки встречаются в шейном отделе позвоночника; преимущественно это второй и третий позвонки. Несколько реже наблюдается блокирование верхних грудных позвонков, причем обычно лишь в форме частичного блокирования с полным костным спаянием дуг и остистых отростков и сужением межпозвонковой щели. Пространство, занимаемое двумя спаявшимися остистыми отростками, несколько меньше, чем в норме, вследствие изменения их наклона.
Рентгенологическое исследование надо производить в заднем и боковом положениях. У новорожденных, в отличие от старших детей, не приходится проводить дифференциальную диагностику между врожденным блокированием и блокированием, возникшим в результате деструктивного процесса в межпозвонковом диске.
Недоразвитие отделов позвоночника . Пороки развития крестца и копчика наблюдаются иногда у жизнеспособных детей. Различают: 1) полное отсутствие крестца и копчика или более или менее значительный их дефект (рис. 49) со сближением обеих падвздошных костей; при этом нередко имеется недоразвитие также и нижних поясничных позвонков, и 2) частичное недоразвитие крестца с отсутствием копчика, сопровождаемое незначительным расстройством со стороны спинного мозга, но с сохранением функций сфинктеров. У детей с аномалиями развития крестца и копчика наблюдается сложный синдром: отсутствие ягодиц, атрофия мышц конечностей и нарушение функции сфинктеров с недержанием кала и мочи.
Рис. 49. Агенезия крестца у ребенка 1 суток.
К врожденным аномалиям крестца относятся также кисты этой кости. Они представляют собой кистоподобные расширения крестцового канала с гладкими стенками, наполненные прозрачной жидкостью, подобной спинномозговой. Величина их с вишню и больше; расширение канала чаще имеет направление кпереди.
На задней рентгенограмме и еще более отчетливей в боковой проекции определяется группа полостей в области крестца, не всегда четко отграниченных. Обычно их трактуют как воздушные пузыри и не диагностируют кисты. Необходимо также дифференцировать их от расщепления дуг 1 и 2 крестцовых позвонков и от асимметрично расположенного сакрального отверстия. В литературе описано лишь несколько случаев кист крестца, распознанных прижизненно при рентгенологическом исследовании и подтвержденных в дальнейшем гистологически.
Аномалии филогенетического значения . Численные вариации. Количество позвонков в каждом отделе позвоночника не является постоянным: оно может быть большим и меньшим. Testut различает вариации избытка и вариации недостатка; те и другие могут быть компенсированными и некомпенсированными. Чаще встречаются компенсированные вариации, когда число позвонков в одном отделе позвоночника изменяется за счет числа позвонков в соседнем отделе. При некомпенсированных вариациях имеется увеличение или уменьшение числа позвонков в одном отделе позвоночника при неизмененном их числе в соседнем отделе. При компенсированных вариациях общее число позвонков в позвоночнике не изменяется; при некомпенсированных вариациях общее число позвонков увеличивается или уменьшается. Наиболее частой вариацией является некомпенсированная с увеличением общего числа позвонков, расположенных выше крестца, до 25, причем добавочным является позвонок в поясничном отделе. Гораздо реже наблюдается уменьшение числа пресакральных позвонков до 23.
Ассимиляция . В позвоночнике наблюдается и другая аномалия - ассимиляция (уподобление), когда позвонок, принадлежащий какому-либо одному отделу позвоночника, принимает форму позвонка другого отдела. Это явление ассимиляции наблюдается во всех переходных областях позвоночника; в черепно-шейной, шейно-грудной, грудно-поясничной, пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой. Манифестация же атланта, или проатлант, заключается в выделении позвонка из элементов затылочной кости. Она проявляется в выступании костных краев у большого затылочного отверстия. Эти костные образования, разнообразные по форме и развитию, могут в некоторых случаях достигать такой выраженности, что возникает сочленение их с поперечными отростками атланта. Поэтому некоторые авторы рассматривают их как элементы затылочного позвонка. При этом атлант обычно оказывается уплощенным, а боковые его части на одной или обеих сторонах, а также дуга полностью или частично спаиваются с затылочной костью.
Рентгенологическое прижизненное распознавание ассимиляции атланта чрезвычайно трудно, так как в силу особенных анатомических отношений при ассимиляции чрезвычайно трудно получить ясную морфологическую картину.
Уподобление 1 грудного позвонка последнему шейному с сопутствующей редукцией ребер наблюдается исключительно редко. При этом в одних случаях исчезает в большей или меньшей степени средний участок 1 ребра, сохраняются же передний и задний его участки; в других - в рудиментарном состоянии находятся только головка и шейка ребра; в редких случаях 1 ребро истончается и теряет костное вещество.
В пограничной области грудных и поясничных позвонков, в последнем грудном и 1 поясничном позвонках наблюдаются различные вариации, которые прижизненно могут определяться только при рентгенологическом исследовании.
Поясничные ребра могут иметься на одной стороне позвонка и на обеих его сторонах; по форме они могут больше походить на поперечные отростки или на настоящие ребра. В первом случае они представляют собой фрагменты нормальных поперечных отростков, отделенные от них вертикальной щелью. Величина и форма этих обособленных концов различная. Поясничные ребра типа настоящих ребер тоньше, чем поперечные отростки, направлены в сторону, иногда под углом, близким к прямому, и имеют различную форму и длину. Поясничные ребра обычно отходят от 1 поясничного позвонка, но описаны случаи их отхождения от 2 - 3 - 4 поясничных позвонков.
Сакрализация и люмбализация у новорожденных определяться не могут.
Аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника - скрытая расщелина дуги поясничных и крестцовых позвонков, спондилолиз (в т.ч. с исходом в спондилолистез), бабочкообразная деформация тел позвонков, клиновидные поясничные позвонки, сакрализация, люмбализация, тропизм суставных отростков, рудиментарные ребра, конкресценция позвонков, персистирующие апофизы отростков и др. - привлекают внимание ученых в течение многих столетий, однако их роль в возникновении болезненных проявлений до сих пор остается спорной (в т.ч и не решен вопрос о причине возникновения поясничной боли при аномалиях развития пояснично-крестцового отдела позвоночника). Некоторые авторы рассматривают аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника как непосредственную причину поясничной боли, ряд авторов рассматривать их как не имеющие клинического значения и относят возникающую боль в поясничном отделе позвоночника к сопутствующим заболеваниям (поскольку обследование больших контингентов здоровых лиц с выявлением у них различных аномалий, не сопровождается болевыми реакциями в пояснично-крестцовом отделе позвоночника).
источник изображений статья «Рентгенодиагностика дегенеративно-дистрофических изменений и аномалий развития поясничного отдела позвоночника В.В. Смирнов, Н.П. Елисеев, ООО «Центр Реабилитации», Обнинск, Россия (журнал «Мануальная терапия» №3 (59), 2015)
Рис. 1 : Врожденное незаращение задней дуги S1 (Spina bifida posterior S1). На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника в прямой проекции определяется расщелина задней дуги S1. Рис. 2 : Аномалия тропизма суставных отростков. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в прямой проекции суставные от- ростки L5 расположены в сагиттальной плоскости.
Рис. 3 : Спондилолиз L5. Щель на уровне межсуставного пространства – спондилолиз. Рис. 4 : Конкресценция L3 - L4.
Рис. 5 : Гипоплазия 12 ребер. Врожденное незаращение задней дуги L5 (Spina bifi da posterior L5). Левосторонняя сакрализация L5.Рис. 6 : Врожденное незаращение задней дуги S1. Аномалия тропизма суставных отростков. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в прямой проекции левые суставные отростки S1 и L5 расположены фронтально, суставные щели неразличимы, тени суставных отростков накладываются одна на другую; суставные щели правых дугоотростчатых суставов хорошо определяются, правые суставные отростки расположены в сагиттальной плоскости.
Все аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника можно разделить на следующие группы: одиночные и множественные, симметричные и асимметричные. Как одиночные, так и множественные аномалии развития в основном располагаются в нижне-поясничном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника. Множественные аномалии часто встречаются в виде:
■ незаращения дуг или тел со спондилолизом и спондилолистезом;
■ незаращения дуг с тропизмом суставных отростков, люмбализацией или сакрализацией;
■ тропизма с аномалией отростков;
■ сакрализации или люмбализации со спондилолизом и спондилолистезом;
■ рудиментарного ребра поясничных позвонков с люмбализацией и аномалией отростков;
■ тропизма со спондилолизом и аномалией отростков (встречается редко).
К причинным факторам начала неврологических проявлений при аномалиях развития пояснично-крестцового отдела позвоночника относятся чрезмерная физическая нагрузка на позвоночник, макро- и микротравмы, переохлаждение и др. Большинство больных при поступлении предъявляют жалобы на боли в пояснице и ногах. Боли возникают по типу люмбалгии, люмбоишиалгии с фиксацией туловища в вынужденных положениях. Усиление болей в пояснице отмечается при сгибании, разгибании, наклонах туловища вперед и стороны, чихании, кашле, перемене погоды, при волнении, при прыжках в длину, высоту и др. При этом они иррадиируют в одну или обе нижние конечности, икроножную мышцу и стопу.
Поскольку среди всех аномалий развития пояснично-крестцового отдела позвоночника имеются одиночные, множественные, симметричные и ассиметричные вариации, клинические симптомы их, соответственно, идентичны внутри каждой группы. Однако внутри некоторых групп имеются аномалии, для которых специфичны определенные симптомы.
Так, среди одиночных симметричных аномалий тотальное незаращение дуг или тел двух-трех поясничных или крестцовых позвонков характеризуется дизрафическими изменениями в виде гипертрихоза (волосистый треугольник в пояснично-крестцовой области), вегетативных изменений нижних конечностей в виде их похолодания, нарушения трофики кожи ног в виде бледных пятен, чередующихся с цианотичными, шелушения ее и сухости. Для такой одиночной симметричной аномалии, как спондилолиз 4 или 5 поясничных позвонков с исходом в спондилолистез, характерными являются жалобы на чувство тяжести в ногах (ноги ватные), усиленный лордоз, клювовидный уступ в поясничнокрестцовом отделе позвоночника за счет сползания позвонка, рано возникающее снижение ахиллова рефлекса с одной или обеих сторон. При асимметричных аномалиях рано возникают деформации позвоночника в виде сколиоза, кифосколиоза, перекоса таза, ведущие к соответствующему неврологическому симптомокомплексу.
Отмечается определенная закономерность клинического течения, возникающих последствий при одиночных и множественных вариациях. При множественных аномалиях в виде незаращения дуг или тел поясничных или крестцовых позвонков со спондилолизом и исходом в спондилолистез рано возникает нейро-ортопедический симптомокомплекс (люмбалгия с иррадиацией в одну или обе ноги, тяжесть, похолодание, чувство онемения нижних конечностей, усиление поясничного лордоза с образованием клювовидного уступа, снижение ахиллова рефлекса и др.). При множественных аномалиях рано возникает сколиоз, кифосколиоз, остеохондроз, нестабильность поясничного отдела позвоночника, что при отсутствии своевременного лечения приводит больных к инвалидности.
Независимо от вида и локализации аномалий развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, у большинства лиц рано или поздно возникает «дискомфорт» в пояснично-крестцовом отделе, быстрая утомляемость, сглаженность или усиление поясничного лордоза, рефлекторное боковое или передне-заднее искривление поясничного отдела позвоночника (сколиоз или кифосколиоз), болезненность остистых отростков и межостистыхсвязок, паравертебральных точек на уровне и выше аномалий развития, напряжение длинных мышц спины, болезненная осевая нагрузка на позвоночник, ограничение движений туловища вперед, назад и в стороны, гипотония ягодичных, бедренных мышц, голени, снижение коленного или ахиллова рефлекса, корешковые расстройства чувствительности нижних конечностей, выражены симптомы Ласега, Нери, вегетативные нарушения, нестабильность пояснично-крестцового отдела.
Все аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника выявляются с помощью спондилографии. Поскольку исходом аномалий являются дегенеративно-дистрофические изменения, нередко их сочетание со спинальными расстройствами. Исходя из этого всем больным рекомендовано проводить спиральную компьютерную томографию (СКТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Основным принципом лечения ранних форм проявления аномалий развития является комплексное консервативное, заключительным этапом которого нередко бывает санаторно-курортное. Хирургическое лечение при аномалиях развития проводится по строгим показаниям. При врожденном спондилолизе поясничных позвонков, тотальном незаращении дуг крестцовых или поясничных позвонков со спондилолизом, развившейся нестабильности поясничного отдела консервативная терапия не дает эффекта, в связи с чем рекомендовано оперативное лечение. Мерой профилактики стойких нарушений трудоспособности лиц с аномалиями развития пояснично-крестцового отдела позвоночника является рациональное трудоустройство, соблюдение режима труда и быта.
по материалам статьи «Рентгенодиагностика дегенеративно-дистрофических изменений и аномалий развития поясничного отдела позвоночника В.В. Смирнов, Н.П. Елисеев, ООО «Центр Реабилитации», Обнинск, Россия (журнал «Мануальная терапия» №3 (59), 2015)
Аномалии развития позвонков являются относительно редкими патологиями. Тем не менее, они часто являются наиболее опасными, поскольку врожденные аномалии позвоночника зачастую ведут к гибели человека. Все по причине нахождения там спинного мозга, который отвечает за жизненно важные функции организма.
Аномалии обнаруживаются во второй и третий триместр, в момент закладки и активного развития позвонков. Некоторые из них возможно предотвратить на момент течения беременности, в основном повышением кальция в рационе матери, потому следует проходить постоянную консультацию у акушера-гинеколога.
Аномалии позвонков классифицируют по типу их изменений. Выделяют изменения в количестве позвонков и в форме. К изменению количества позвонков относят:
- Окципитализацию;
- Сакрализацию;
- Люмбализацию;
- Сращение тел соседних позвонков между собой.
Окципитализация представляет собой сращение атланта с затылком – это не относится к тяжелым патологиям и лишь частично ограничивает движения головы вверх и вниз. Часто при этом развиваются побочные процессы – остеохондроз 1–2 шейных позвонков и нарушение кровообращения, однако это не несет сильной угрозы.
Называют сращение 5 поясничного позвонка с крестцом. Крестец представляет собой массивную кость, соединяющую позвоночный столб с тазом при помощи подвздошно-крестцовых суставов. При присоединении поясничного позвонка он становится больше. Подобные аномалии развития позвоночника также не являются летальными, однако сильно снижают уровень жизни человека, поскольку ограничивают его движения в поясничном отделе.
Люмбализацией называется обратный процесс, когда первый позвонок крестца отделяется от него и становится подвижным – это несколько ослабляет сустав между подвздошной костью и крестцом и повышает мобильность поясницы.
Излишняя мобильность может привести к повреждению кровеносных сосудов и спинного мозга при неаккуратном образе жизни.
Слияния нескольких позвонков относительно редки по сравнению с люмбализацией и сакрализацией, однако представляют большую опасность по причине происхождения аномалии в других местах организма. Часто позвонки срастаются под неправильным углом, что приводит к появлению горбов и сколиоза. Подобные аномалии развития позвоночника часто проявляются во внешних уродствах, мешающих жизни.
- Советуем прочитать:
Выделяют изменения формы позвонков:
- Клиновидное изменение, при котором тело позвонка принимает форму клина с острием к своей дуге – это неизбежно приводит к образованию неправильного кифоза и лордоза, что выявляется в виде горба – это мешает нормальной двигательной активности человека. Часто подобное происходит на уровне грудных позвонков, где кифоз максимален.
- Спондилолиз представляет уменьшенный размер тела позвонка, что приводит к прогибу. Спинной мозг при этом имеет неправильный угол, что развивает неверный ход лимфы окружающих сосудов. В некоторых случаях развивается аспондилокорсия – отсутствие тела позвонка.
Отдельно учеными считается не заращение разных участков позвонка, например, дуги и тела. В случае расщепления позвонка на дуге происходит аномалия, названная При этом часто происходит нарушение в разных участках кожи, что приводит к выпадению спинного мозга. Зачастую подобное не совместимо с жизнью и приводит к летальному исходу. При не заросшем теле происходит обратный процесс, при котором спинной мозг выгибается вперед.
Нетипичные аномальные изменения
Кроме данной классификации, выделяют многие другие неказуистические случаи аномалий. Большинство из них не имеют сильной опасности для человека и случаются как по причине врожденных отклонений, так и по генетической предрасположенности.
Синдром Клиппеля-Фейля
Под данным названием скрывается процесс, при котором срастаются между собой шейные позвонки. Ароморфоз приводит к укорачиванию шейного отдела, который вызывает сильную деформацию. Голова задирается вверх и кзади, что напоминает гордую стойку. Зона роста волос с головы опускается ниже на шею.
В некоторых случаях к сращению присоединяются не только шейные, но и первые несколько грудных позвонков. При сильном сращении возможна гипертрофия и деформация спинного мозга, которая приводит к проблемам в будущем. Кроме этого происходят деформации в развитии сосудов черепно-мозгового русла. Давление за счет уменьшенной длины артерий увеличивается, возможны внутричерепные отеки и травмы мягких оболочек.
Нервные корешки шеи сдавливаются, руки претерпевают ослабление, теряется чувствительность кожи шеи и плеч. Возможно развитие парезов. Подобные аномалии развития позвоночника обнаруживаются сразу при рождении, однако лечение только симптоматическое, поскольку процесс происходит внутриутробно.
Добавочные шейные ребра
Данная аномалия может не обнаруживаться у человека на протяжении всей жизни, поскольку ничем не мешают ему. Обнаружить могут случайно, проводя полное МРТ организма либо рентген шеи. Вырастает ребро как правило на 7 шейном позвонке, реже на 6. Присоединяются они к грудине. Для подобной аномалии характерно наличие более узкой и удлиненной грудины.
Симптомы почти отсутствуют, в некоторых случаях отмечают слабость верхних конечностей, нарушение нормальной циркуляции крови, которая выражается в наличии излишней потливости. При сжатии сонной артерии могут нарушаться функции кровообращения в черепе, понижаться давление – кожа лица будет синеть.
При обратном процессе – нарушения работы вен, может происходить отек кожи лица и шеи. В крайних случаях может развиваться слоновья болезнь – сильный отек кожи, сопровождаемый образованием огромных по размеру опухолевых мешков, которые заметны внешне и мешают жизни.
При этом, голова сильно тяжелеет и мышцы не могут её поддерживать, что характерно у грудных детей удушьем вследствие закидывания ее назад.
Спина Бифида
Данные аномалии развития позвоночника являются наиболее летальными из всех. Патология развития пояснично-крестцового отдела позвоночника проявляется ещё внутриутробно. Наиболее частыми поражаются 5 люмбальный и 1 сакральный позвонок, потому условно аномалию можно отнести к поясничным.
Суть заболевания в расщеплении дуги позвоночника, при которой она частично, либо полностью отсутствует. При этому задеваются окружающие ткани – мышечная оболочка и жировая клетчатка, при котором спинной мозг может вывалиться в виде мешочка наружу.
Выделяют 2 вида заболевания – закрытую форму и открытую. Закрытая форма протекает зачастую бессимптомно и может быть даже незаметная для человека до самой смерти. Часто сопровождается болями слабой интенсивности на уровне крестцово-поясничного сочленения. По ходу нервных корешков могут проявляться заболевания, защемления, дисплазии тканей.
В целом, прогноз для закрытой формы наиболее положительный. При наличии должно терапии заболевание можно победить на ранних стадиях после рождения ребенка. Лечение производят при помощи массажей, ЛФК и физиотерапии, восстанавливая микроциркуляторное русло сосудов и улучшая процессы развития тканей.
Открытое расщепление считается тяжелым, зачастую заканчивается летальным исходом. При этом случае образуется менингомиелоцеле – мешочек из кожи, лишенный подкожно-жировой клетчатки, наполненный спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Происходит нарушение трофики тканей спинного мозга, полностью разрушается развитие нервных корешков на данном участке. Дисплазия тканей приводит к отсутствию необходимых ядер, ребенок теряет возможность двигать нижними конечностями.
Кроме этого присутствует нарушение в работе кишечника и сфинктеров мочевого пузыря. Заметна слабость мышц спины, отсутствуют оболочки спинного мозга. Для лечения необходимо проведение диагностики на наличие дисплазии тканей мозга. Оперативному вмешательству данная аномалия не подлежит, лечение скорее носит характер поддерживающего и симптоматического.
Данные аномалии довольно редки и встречаются в среднем около 10 на 10000 детей, что составляет приблизительно 0.1%. На развитие аномалии сильно влияет образ жизни матери во время беременности – курение, употребление наркотических, токсических средств, алкоголя, наличие перенесенных болезней.
