...как ни борись ты,
Не убежишь от меня! Прикажите же, вышние боги,
Не расставаться весь век мне с ним, ему же со мною!"
Боги ее услыхали мольбу: смешавшись, обоих
Соединились тела, и лицо у них стало едино.
Публий Овидий Назон
Έρμαφρόδιτος - в греческой мифологии сын Гермеса и Афродиты, юноша необычайной красоты, воспитанный наядами на горе Ида во Фригии.
Когда Гермафродиту исполнилось пятнадцать лет, он отправился странствовать по Малой Азии.
Однажды в Карии, когда Гермафродит купался в водах источника, нимфа этого ключа Салмакида страстно возжелала прекрасного юношу, но её мольбы о взаимности не имели успеха.
По просьбе Салмакиды боги слили её с Гермафродитом в одно двуполое существо.
Подобные легенды существовали у многих народов мира.
В западном Судане есть предание о неразделенных, двуполых предках, потомками которых являются люди.
А вот что гласит легенда парагвайских индейцев племени ленгуа: бог в виде крылатого жука создал мужчину и женщину в одном теле.
Они жили, как сиамские близнецы, но в один прекрасный день захотели иметь потомство и стали просить бога дать им такую возможность.
Бог удовлетворил их желание и разделил их.
После этого мужчина и женщина стали родоначальниками всего человечества...
Явления гермафродитизма лежат в основе распространенных на Востоке и Западе поверий об андрогинах, существах, способных менять свой пол.
В Средние века половая метаморфоза считалась делом нечистой силы; инквизиционная практика XVI - XVII вв. богата случаями преследования гермафродитов.
Так, в Дармштадте в XVI в. был случай крещения младенца сомнительного пола именем Елизаветы, потом Иоанна и превращения Иоанна опять в Елизавету, которая, наконец, была сожжена на костре.
В Средние века гермафродитов жестоко преследовали: убивали, сжигали. Считалось, что они состоят в союзе с дьяволом, поскольку и дьявол рисовался верующим двуполым существом.
Видимо, исходя из того, что двойной набор половых признаков дарит в два раза больше наслаждения, завистливые мракобесы объявили гермафродитов гиперсексуальными и развратными существами, наделенными сверхестественным сексуальным аппетитом.
В Риме в 17 веке у гермафродитов был свой "клуб" и они успешно практиковали проституцией. Почему бы и нет, коли их считали распутным порождением Сатаны?
В XVIII веке отношение к гермафродитам несколько изменилось. Мари Дороти (а вернее, ее мужской половине) было даже разрешено получить наследство (в завещании было указано, что наследство должен получить только мужчина).
В XIX веке люди среднего рода стали популярны, как циркачи. Они отпускали волосы с одной стороны головы и коротко стригли с другой, усиливали и подчеркивали отличия.
В XX веке к гермафродитам стали применять реконструктивную генитальную хирургию, приводя человека к единому полу.
Сегодня родители в случае рождения ребенка с сомнительными половыми признаками могут гормональный анализ, который позволит установить, необходимо ли гормональное лечение или хирургическое вмешательство.
Интерсексуалы начали "выходить из подполья" довольно поздно - общественное движение за права интерсексуальных людей появилось в Северной Америке и странах Европы только в конце 1990-х годов.
Впервые интерсексуальность, которая существовала всегда, перестала быть "невидимой". Например, интерсексуалы выступили против ненужных операций на гениталиях детей, чья единственная цель - сделать их "нормальными".
Еще с 1930-х годов известно, что люди с нестандартными половыми органами, как правило, не испытывают из-за этого никаких психологических проблем, но все равно врачи решали с помощью операций проблему дискомфорта у родителей, да и у себя самих.
Активисты-интерсексуалы редко относят себя к ЛГБТ-движению из-за различий в целях. Однако многие задачи этих движений неожиданно пересекаются, например, это относится к вопросу об однополых браках.
Ведь, если подумать, необходимый тезис для запрета на гомосексуальный брак - четкое и однозначное деление на мужчин и женщин.
Однако если вспомнить случай Сайдама, иногда даже медэкспертиза не может решить, как отличить мужчину от женщины.
Еще в 19 веке были случаи полностью легальных однополых браков, заключенных людьми, которым в документы записали ошибочный пол.
В 1843 году Леви Сайдам, двадцати трёх лет от роду, уроженец маленького городка Сэлисбери (штат Коннектикут), попросил местную администрацию разрешить ему участвовать в выборах: он хотел проголосовать за партию вигов. Он не был преступником и не пытался подделать бюллетень, однако представители оппозиционной партии высказались резко против. Американская демократия ещё не знала такого прецедента: Сайдаму пытались не дать права голоса на том основании, что он... больше женщина, чем мужчина. Поскольку суфражистки не успели развить бурную деятельность ко второй половине XIX века, Сайдам мог получить от ворот попорот. Только джентльмены могли голосовать. Члены городского совета пригласили врача, чтобы он помог уладить им спорный вопрос. Доктор Уильям Барри должен был обследовать юношу и подтвердить либо опровергнуть слухи. Эскулап был в некотором замешательстве, но окончательный вывод сделал в пользу Сайдама: у него присутствовал пенис в зачаточном состоянии, поэтому можно посчитать клиента мужчиной. Кстати, участие Леви стало в действительности необходимым руководству вигов: партия победила на выборах с перевесом в один голос.
С точки зрения медицины
Мужские половые органы формируются у зародыша снаружи тела (половой член и яички), а женские - внутри организма в виде влагалища и яичников.
Они чисто морфологически повторяют друг друга и развиваются из одних и тех же зародышевых половых клеток.
У 6- недельного эмбриона присутствуют в зачатке обе половые системы - мужская и женская. У девятимесячного плода мужского пола матке соответствует мужская предстательная железа, которая имеет в себе рудимент матки - т.е. "мужскую маточку", яички соответствуют яичникам, причем последние у женского пола имеют рудименты мужских семявыводящих канальцев.
Семенные пузырьки соответствуют маточным трубам, а клитор представляет собой неразвитый член.
Мужские соски тоже можно отнести к неразвитым рудиментам женского организма.
Известны случаи гинекомастии, когда у мужчин молочные железы развиваются как у женщин и случаи лактации.
Пол человека - это то, что определяется вовсе не столь прямолинейно, как может показаться на первый взгляд. Не будет преувеличением сказать, что даже понятия "мужчина" и "женщина" весьма условны, и малейший сбой или отклонение от "курса" дает множество вариаций.
В случае с Кастер Семеней речь идет, возможно, именно о таком случае, когда эти условности особенно очевидны.
Большинство людей от момента зачатия и до зрелого возраста развивается по одной из двух генетических программ и под влиянием других людей.
Они получают двойной комплект половых хромосом - либо две X, либо X и Y.
Вместе с хромосомами им достаются и определенные гены.
Если попалась Y-хромосома, то находящиеся на ней гены начинают формировать половые органы по мужскому типу, и из изначально нейтральных зачатков получается мужская репродуктивная система.
И уже на этапе подбора хромосом возможны и иные сценарии, кроме сочетаний XX и XY. Может, например, попасться комбинация XXY: тогда внешне человек выглядит как мужчина, но у него при этом могут быть увеличенные молочные железы.
Лишняя X-хромосома обойдется также бесплодием, повышенным ростом, а также высоким риском ожирения и умственной отсталости. Есть и другие комбинации, вплоть до XXXXY.
Бывает и так, что половые органы сформируются по правильной программе, а вот гормональный фон и пока не до конца изученные особенности строения мозга будут близки к иному полу.
Известны даже примеры наличия внутри мужского тела типично женских органов.
Издавна делили гермафродитов на два класса: гермафродиты мужские (гинандрия) и гермафродиты женские (андрогиния); первые с преобладанием мужского типа, вторые - женского.
Кроме того, различают: hermaphroditismus lateralis, в котором органы одного типа на одной стороне, а другого - на противоположной; hermaphroditismus transversalis, когда внутренние органы соответствуют одному типу, а наружные - другому.
Но такое точное определение рода гермафродита раньше было возможно только после вскрытия, поэтому неудивительно, что во все времена, даже опытные врачи, ошибались, исследуя гермафродитов.
На 2000 (по другим данным на 200-300) новорожденных один - гермафродит.
Различают истинный и ложный гермафродитизм.
При истинном наряду с одновременным присутствием женских и мужских половых органов имеются женские и мужские половые железы, способные вырабатывать соответствующие гормоны и половые продукты.
Яички и яичники могут располагаться отдельно друг от друга, а могут быть объединены в одну смешанную железу, одни отделы которой вырабатывают яйцеклетки, другие - спермии.
Самооплодотворение невозможно из-за раздельного расположения отделов в половых железах. Мочеполовой канал проходит через половой член, потому мочеиспускание и семяизвержение происходит по мужскому типу.
Под половым членом располагается вход во влагалище.
В наличии имеются матки и маточные трубы.
Обычно органы не только удвоены, но и недоразвиты по сравнению со среднестатистическими.
Известны примеры, когда психический склад и сексуальная направленность у гермафродитов менялись в течение жизни несколько раз, но чаще гермафродиты бисексуальны.
Американские социологи выявили, что предпочтительное влечение гермафродиты испытывают именно к своему собственному "третьему" полу, если представителя такого им, конечно, удастся встретить.
По сравнению с обычными людьми "двуполые" проявляют заметно меньшую половую активность. Американцы предположили, что, сочетая в себе оба пола, гермафродиты уже только этим одним утоляют в себе половое желание. Хотя, скорее всего, несколько сниженный сексуальный темперамент обьясняется гормональными причинами и недоразитием пловой системы. Устройство психики гермафродитов наблюдатели выводят из их анатомического строения: предпочтительный выбор ими друг друга объясняется стремление подобного к подобному в условиях, когда для этих людей отсутствует противоположное. Предрассудки и домыслы окружали гермафродитов всегда. Обычно они бесплодны, и, в отличие от растений, вовсе не способны к самооплодотворению. Но тем не менее, в прессе регулярно проскальзывают статьи на тему: гермафродит оплодотворил сам себя и забеременел.
Ложный или псевдогермафродитизм имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными и гонадными) и внешними (строение половых органов) признаками пола (бисексуальное развитие), т.е.половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости.
Ложные гермафродиты гораздо чаще сталкиваются с психологическими проблемами, чем с физиологическими. Они с детства стесняются своей "особенности", и этот комплекс развиваюттоварищи по школе, по играм. Дети, к сожалению, часто не отличаются тактом и способны насмешками довести ребенка-гермафродита до самоубийства. Но, как правило, период подростковой неуверенности в себе проходит, и они встречают человека, способного принять его самого и его физиологию. Внешне и по поведению ложные гермафродиты не отличаются от обычных людей. Они, как правило, развиваются в соответствии с доминирующим полом, у них формируется гетеросексуальная ориентация. Впрочем, возможны и ошибки: например, когда ребенок-гермафродит воспитывается как мальчик, а, став подростком, он начинает ощущать себя девочкой. Среди них встречаются и бисексуалы, и любые другие варианты сексуальных предпочтений.
Как знать, если тема "двуполости" была бы не столь табуирована в обществе, а "двуполые" не находились бы под гнетом идеологии "однополых", то они могли бы, пожалуй, расширить число своих представителей. Тем более, что есть мнение (или легенда), что у истинных гермафродитов могут рождаться гермафродиты.
Несмотря на то, что гермафродитизм в нашем общества считается патологией, надо все же признать, что все мы несем в своих телах и душах некое другое начало, противоположное нашей собственной природе и дополняющее ее. По преданиям, как уже говорилось, оба начала мы позаимствовали у своих далеких предков. Вопрос сводится вот к чему: стоит ли нам сегодня восполнить утраченное хотя бы в мыслях или замкнуться в рамках предписаний?
Сама заложенная в нас тяга к противоположному полу, этот великий инстинкт любви, без которой и жизнь нам кажется бессмысленной, является как раз восполнением некогда исчезнувшего. Но, видимо, отсутствие вожделенного добавляет значительно большее наслаждение, чем его присутствие в наших телах и душах. Вот и наши мифологические предки предпочли опьянение страстью холодной самовлюбленности и постепенно превратились из "двуполых" в мужчин и женщин, чтобы в полной мере познать все муки и наслаждение Великой Иллюзии - романтической любви.
С точки зрения юриспрудениции
С юридической точки зрения в современном бинарном обществе вопрос о принадлежности гермафродитов к тому или другому полу представляет большой практический интерес, так как от разрешения его зависят общественное положение, действительность брака, наследственные и иные права данного лица.
Мусульманские законоведы разработали этот вопрос с особенной подробностью. Предписания их о гермафродитах (хунса) сводятся главным образом к следующему: гермафродиты приближаются вообще к мужескому или женскому полу, сообразно чему они следуют юридическому положению того или другого пола. Если подобного приближения к одному из двух полов не существует, то они занимают среднее положение. Во время молитвы в мечети они должны стоят между мужчинами и женщинами и творить молитву по-женски, во время пилигримства должны носить женскую одежду. В качестве сонаследника гермафродит получает половину мужской и половину женской части.
Римское право не допускает среднего юридического состояния между двумя полами: права гермафродита определяются тем полом, который у него преобладает. Этому принципу следуют некоторые современные европейские законодательства (российское совершенно умалчивает об этом предмете). Прусское законодательство предоставляет родителям решить вопрос о поле гермафродита; но последний, по достижении 18 лет, может и сам выбрать пол, к которому желает примкнуть. Третьи лица, права которых таким выбором нарушаются, имеют право требовать медицинской экспертизы.
Во Франции вопрос о способности к браку гермафродита сводится к вопросу об импотенции, если бессилие доказать нельзя, то брак считается действительным. Особое значение, в силу майората, имеет гермафродитизм в Англии, даже во всех иных государствах, где граждане участвуют в управлении. Так, в 1843 году в штате Коннектикут в Северной Америке 23-летний избиратель Лэви Свюйдом по требованию враждебной политической партии несколько раз подвергался судебно-медицинскому исследованию и был признан мужчиной, но впоследствии открылось, что у него были правильные, хоть и незначительные менструации, да и весь тип сложения был женский.
При рождении ребенка с половой неопределенностью обычно записывают его как девочку. А будучи взрослым человеком, он может поменять свой гражданский пол, если тот не соответствует его самоощущению.
В истории большого спорта
В 1966 году австрийская лыжница Эрика Шинегер стала чемпионкой мира по лыжному спуску и отняла золотую медаль у французской знаменитости Мариэл Гойчел. Два года спустя медицинское обследование признало ее настоящий пол: Эрика - гермафродит, наделенный мужскими генами. Через полгода, проведенных в больнице, господин Эрик Шинегер начал новую жизнь. Женился, у него 11-летняя дочь. В его доме 70 медалей и кубков, выигранных исчезнувшей 20 лет назад Эрикой. Остальные 280 наград выиграл лыжник Эрик, который продолжил после операции свою состязательную деятельность. "Газеты снова заговорили обо мне, - говорит Шйнегер, - когда в конце 88-го я вернул свою золотую медаль Гойчел".
На Олимпийских играх секс-контроль был введен в 1968 году в Мехико. Однако перед Играми в Сиднее-2000 МОК приостановил генетические тесты. В то же время Олимпийский совет Азии все еще их проводит.
Принцесса Анна, член сборной Великобритании по конному спорту, была освобождена от прохождения теста на половую принадлежность во время Олимпийских игр в Монреале в 1976 году.
Во время Олимпийских игр в Атланте в 1996 году не прошли первичный тест на половую принадлежность сразу восемь атлетов. Позже по результатам физиологического медосмотра все они были восстановлены в своих правах.
Индийская бегунья на 800 м Санти Соундариан была по итогам секс-контроля лишена серебряной медали Азиатских игр-2006 в Дохе. В сентябре прошлого года она пыталась покончить жизнь самоубийством, но ее спасли. Сейчас Соундариан работает тренером.
В эзотерике и мифологии
Гермафродит - в эзотерике обоеполое существо, связанное с космическим мифом. Гермафродит - результат приложения символики числа к человеческому существу, создания целостной, несмотря на её дуальность, личности.
Среди богов подобное состояния единства символизируют андрогинный Зерван, персидский бог бесконечного времени, греческие Хаос и Эребус, которые считаются нейтральными в половом отношении.
Космология орфиков гласила, что бесконечный и вечный Хронос породил Хаос и Эфир, а затем вылепил из них серебряное яйцо мира. Из него вылупился гермафродит Фан, бог света и любви, который породил Ночь, а в дальнейшем вместе с ней и другие живые существа и богов.
Зевс и Геракл часто одеваются в женские одежды.
На Кипре имеется бородатая Афродита.
Дионис имеет женские черты.
Китайский бог дня и ночи также двупол.
В доколумбовой Мексике гермафродита воплощал Кецалькоатль - бог, в котором принципы противоположностей и отдельных полов в конце концов объединяются.
В шаманизме при церемониях инициации практикуется трансвестизм.
Ваал и Астарта - также андрогины.
Ранние мидрашим показывают Адама гермафродитом.
Платон в «Пире» утверждает, что человек первоначально был бисексуальным.
До Великой Матери Первобытная Мать (Tellur Mater) была либо андрогинной, либо не имела пола вообще.
Гермафродитизм в архаической форме выражает божественную форму двуединства.
В Индии такое дуалистическое существо - объединение двух полов в одном индивидууме - было главной силой, светом, излучающим жизнь, то есть лингамом.
В алхимии гермафродит - Меркурий.
В философии и психологии
К.Г.Юнг, отличавшийся особым интересом к древним эзотерическим доктринам, обращал внимание на интерес алхимиков к образу Гермафродита.
Однако, он полагал, что алхимики заблуждались, выражая цель своих духовных исканий этим символом.
Юнг считал образ Гермафродита грубым и уродливым и противопоставлял ему другой символ целостности (также заимствованный из древнегреческой мифологии) - образ Андрогина.
Гермафродит, по мнению К.Г.Юнга, скорее олицетворяет изначальную целостность, когда мужское и женское просто еще не отделены друг от друга.
Другой символ этого состояния - уроборос, змей, кусающий свой собственный хвост.
В этом смысле Гермафродит скорее символизирует то состояние первоначальной гармонии, которое существует еще до появления сознания, предшествует появлению противоположностей и конфликтов.
Поэтому он - скорее «отправная точка» пути индивидуации, а вовсе не его цель.
Использование образа Гермафродита Юнг считал уместным лишь на самых начальных стадиях работы с клиентом. Истинной же целью духовной работы он полагал не бессознательное единство противоположных начал, а их сознательный синтез. Дело в том, что невозможно обрести свое неповторимое «духовное Я», не пройдя все стадии алхимической трансформации, не прожив в своем личном опыте все присущие миру противоречия и не найдя своего собственного способа справиться с ними. Или, пользуясь терминами К.Г.Юнга, для того, чтобы прийти к своей самости (аналог «духовного Я») необходимо полностью пройти весь путь индивидуации со всеми его ступенями. Если Андрогин символизирует гармонию между сознанием и бессознательным, а достижение этого состояния требует согласованных усилий ума и интуиции, то образ Гермафродита - это скорее пассивное растворение в бессознательном. Образы Андрогина и Гермафродита во многом сходны друг с другом, они символизируют очень похожие по внутреннему ощущению состояния души, но соответствуют разным этапам духовного пути человека.
В литературе
Писатели любят образ Гермафродита. Он встречается у самых разных авторов, начиная с Овидия и заканчивая Пелевиным.
Эркюлин Барбен «Воспоминания гермафродита», Густав Майринк в романе "Голем", Герман Садулаев "AD", Джеймс Риз "Книга теней"... И, конечно, Лотреамон "Песни Мальдора"
В лесу, на цветущей поляне, забылся сном гермафродит, и, словно росою, омочена его слезами трава.
Пробиваясь сквозь толщу облаков, луна ласкает бледными лучами юное и пригожее лицо спящего, лицо, в котором мужественной силы столько же, сколько девической кротости.
Все несуразно в этом существе: крутые мускулы атлета не украшают тело, а грубыми буграми
нарушают плавную округлость женственных линий.
Одной рукою он прикрыл глаза, другую прижал к груди, будто хочет унять надрывное биенье сердца - тяжкая вечная тайна гнетет его, оно переполнено и не может излиться.
Прежде он жил среди людей, мучительно стыдясь того, что он иной чем все, урод, и наконец отчаялся, не вынес и бежал, и ныне он бредет по жизни в одиночестве, как нищий по большой дороге.
Вы спросите: чем же он живет, как добывает пропитание?
Что ж, мир не без добрых людей, не все его покинули, - и кое-кто, хоть он о том не ведает, любовно заботится о нем.
Да и как его не любить: ведь он так незлобив и так смиренен.
Порою он не прочь поговорить с сердечным человеком, но избегает всякого прикосновенья и держится всегда поодаль.
Однако спроси кто-нибудь, почему он избрал удел отшельника, о, оставит неосторожный вопрос без ответа и лишь обратит взор к небесам, еле удерживаясь, чтобы не заплакать от обиды на Провидение Господне, - и белые лепестки его век окрасятся в цвет алой розы.
А если собеседник не отступится, гермафродит забеспокоится, начнет тревожно озираться, словно
учуяв приближенье невидимого врага и ища, где бы скрыться, и, наконец, наспех простившись, устремится в чащу леса, гонимый растревоженной стыдливостью.
Не мудрено, что его принимают за сумасшедшего.
И вот однажды за ним послали четверых стражников в масках, которые набросились на него и крепко-накрепко скрутили веревками, оставив свободными только ноги, чтобы он смог идти.
Уже обожгла его плечи ременная плеть, и прозвучали окрики - стражники приготовились гнать его в Бисетр.
Но он лишь улыбнулся в ответ на удары и заговорил со своими мучителями, обнаружив редкостную глубину ума и чувства: познания его в самых разных науках были поразительны для незрелого юноши, а рассуждения о судьбах человечества возвышенны и поэтичны.
И стражники ужаснулись содеянному, тотчас развязали опутывавшие его веревки и бросились ему в ноги, умоляя о прощении, и, прощенные, ушли, высказывая знаки столь восторженного преклонения, какого мало кто из смертных удостаивается.
Когда случай этот получил огласку, секрет гермафродита был разгадан, но, дабы не усугублять его страданий, никто ему об этом не сказал, а власти назначили ему немалое пособие, желая загладить свою вину и заставить его забыть о том прискорбном дне, когда его едва не засадили в сумасшедший дом.
Из этих денег лишь половину он берет себе, остальное же раздает бедным.
Случись гермафродиту увидеть где-нибудь в густой тени платанов гуляющую пару, как с ним происходит нечто ужасное, словно два разных существа, обитающие в нем, раздирают его на части: одно горит желанием заключить в объятия мужчину, другое столь же страстно вожделеет к женщине.
И хоть усильем разума он быстро усмиряет это безумие, но предпочитает избегать любого общества: и мужского и женского. Он стыдится своего уродства, стыдится чрезмерно, так что не смеет ни к кому питать сердечной склонности, убежденный, что это осквернило бы и самого его, и того, кто ему мил.
"Пусть лучше каждый следует своей природе", - неустанно твердит ему гордость.
Из гордости не хочет он соединить свою жизнь ни с одним мужчиной и ни с одной женщиной, боясь, что рано или поздно его
попрекнут страшным его изъяном и вменят в вину то, над чем он не властен.
И хотя этот страх не более, чем собственный его домысел, но и воображаемая обида терзает его самолюбие.
Вот почему, страждущий и безутешный, он так упорно сторонится всех людей.
В лесу, на цветущей поляне, забылся гермафродит, и, словно росою, омочена трава его слезами.
С ветвей деревьев завороженно, забыв про сон, глядят на скорбный лик дневные птицы, а соловей не начинает своих хрустальных трелей, чтоб не разбудить его.
Безмолвный ночной лес над распростертым телом подобен торжественному сводчатому склепу.
Тебя же, путник, что забрел сюда ненароком, молю: ради всего, что свято для тебя: той страсти к приключеньям, что заставила тебя еще ребенком бежать из-под родительского крова; тех страшных мук, которые ты претерпел в пустыне, томясь от жажды; ради давно покинутой отчизны, которую ты, неприкаянный изгнанник, хотел бы обрести в чужих краях; ради верного скакуна, делившего с тобою все тяготы странствий, выносившего непогоду всех широт, куда только ни гнал тебя твой неуемный нрав бродяги; ради той особой, невозмутимой стойкости, которая приобретается в скитаниях по дальним странам и по неизведанным морям, среди полярных льдин и под палящим солнцем, - молю тебя, не тронь волос гермафродита, пусть прикосновение твое легче ветерка, все равно, остановись, не тронь его волос, что буйно разметались по траве и золотом вплелись в ее зеленый шелк.
О, будь благочестив, остановись, отступи.
Касаться этих прядей нельзя - таков зарок гермафродита.
Он пожелал, чтобы никто из живущими на земле не прижимал к восторженным губам его кудрей, овеянных дыханьем горных высей, никто не лобзал его чистейшее чело, сияющее здесь, во мраке, подобно звезде в небесах. Или и впрямь одна из звезд, сойдя со своего извечного пути, спустилась с неба на прекрасный лоб гермафродита и лучистым нимбом увенчала его голову. Он - само целомудрие, он точно безгрешный ангел, и даже угрюмая ночь смягчается и хочет приглушить шум и шелест мошкары, оберегая его сон.
Густые ветви сомкнулись над ним, словно полог, защищая от росы; ветер перебирает струны своей сладкозвучной арфы и стройными аккордами ласкает слух спящего, ему же мнится, будто он внимает музыке небесных сфер. http://shemale.ruforums.net/--vt156.html
Даже сегодня, в век пластической хирургии и генной инженерии, это может показаться фантастикой, но, тем не менее, Доминиканской Республике существует небольшое сообщество, где девочки в период полового созревания превращаются в молодых людей без каких-либо хирургических вмешательств.
В забытой богом доминиканской деревне Лас Салинас периодически происходит нечто невероятное - девочки в возрасте примерно 12 лет превращаются в мальчиков. Таких людей здесь называют «гуэведочес» (Guevedoces), что примерно переводится как «пенис в двенадцать».
Журналист Майкл Мозли рассказал об одном из подобных примеров - юноше по имени Джонни. Как и других гуэведочес, Джонни воспитывали как девочку, потому что при рождении у него не было первичных мужских половых признаков. Но когда девочка вступила в период полового созревания у неё опустились яички и появился пенис.
Джонни, которого раньше звали Феличита, помнит, как он ходил в школу в красном платье, хотя чувствовал себя при этом дискомфортно. По его словам, он никогда не любил одеваться, как девочка, и его постоянно тянуло поиграть в футбол с мальчиками. После того, как его тело изменилось, Джонни столкнулся с проблемами в школе - его начали дразнить одноклассники, называя дьяволом и говоря различные гадости.
Еще одним примером является девочка Карла, которая с семи лет начала превращаться в мальчика Карлоса. Ее мать рассказала, что еще в возрасте пяти лет Карлу тянуло играть с мальчиками. В это время у нее начала активно развиваться мускулатура.
Почему же так происходит и женщины превращаются в мужчин? Первой в этом вопросе попыталась разобраться доктор Джулианна Императо-МакГинли из Корнелльского медицинского колледжа в Нью-Йорке. В 1970-х годах она провела много времени в этой удаленной деревушке в Доминиканской Республике, наблюдая своими глазами, как девушки превращаются в мальчиков. Слухи оказались правдой. Джулианна не один год исследовала гуэведочес, прежде чем разгадала тайну происходящего.
Оказывается, пол ребенка зависит от набора хромосом, которые были в сперматозоиде, оплодотворившем яйцеклетку: если был набор ХХ-хромосом, то родится девочка, а если набор XY хромосом, то ребенку суждено быть мужчиной. В течение первых недель жизни в утробе матери у ребенка нет половых признаков, а на месте будущих половых органов у младенца находится структура, которая называется «бугорок». Но через восемь недель после зачатия если у ребенка доминируют ХY-хромосомы, то образуются яички, тестостерон из которых поступает в бугорок, где он превращается в более мощный гормон «дигидротестостерон». А он в свою очередь превращает бугорок в пенис. Если ребенок - будущая женщина и дигидротестостерон не выделяется, то бугорок становится клитором.
Когда МакГинли исследовала гуэведочес, то она обнаружила причину, почему они не имеют мужских гениталий при рождении. Оказалось, что у них еще в утробе матери не хватало фермента 5-альфа-редуктаза, который отвечает за преобразование тестостерона в дигидротестостерон. Этот недостаток, скорее всего, имеет генетическое происхождение, довольно часто встречающееся в этой части Доминиканской Республики, но крайне редкое в другом месте. Таким образом, мальчики, несмотря на наличие хромосомы XY, появляются на свет женщинами. В период полового созревания, как и у всех других мальчиков, у них происходит второй мощный выброс тестостерона. На этот раз тело реагирует, и образуются мышцы и половые органы. Большинство гуэведочес остаются после этого мужчинами, хотя некоторые решаются на операцию и остаются женщинами.
Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.
Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.
Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.
В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики. Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.
Классификация
В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.
Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:
- Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
- врожденная дисфункция коры надпочечников;
- внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
- Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
- синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
- недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
- недостаточный синтез тестостерона.
Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:
- синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
- синдром Тернера;
- чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
- дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.
Причины возникновения и механизм развития патологии
Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.
Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:
- мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
- патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
- внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.
Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.
Симптомы
Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.
Женский псевдогермафродитизм
Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.
Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.
Мужской псевдогермафродитизм
Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.
Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:
- набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
- аплазия (отсутствие) влагалища;
- недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
- характерное для женщин развитие молочных желез;
- первичная (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но отсутствуют);
- отсутствие матки.
У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.
В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.
Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.
Нарушения дифференцировки половых желез
Синдром чистой агенезии гонад
Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).
Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.
Синдром Тернера
Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.
В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.
Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).
Дисгенезия яичек (тестикул)
Различают 2 ее формы:
- билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
- смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.
Истинный гермафродитизм
Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.
Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.
Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.
Принципы диагностики
УЗИ позволяет оценить состояние половых желез. Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:
- сбор жалоб, данных анамнеза (истории) жизни и текущего заболевания;
- объективное обследование;
- лабораторную диагностику;
- инструментальную диагностику.
Остановимся на каждом из них подробнее.
Жалобы и анамнез
Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:
- страдают ли ближайшие родственники пациента аналогичными расстройствами;
- факт операции по удалению в детстве (этот и предыдущий пункты натолкнут врача на мысли о синдроме тестикулярной феминизации);
- особенности и темпы роста в детстве и юности (если темп роста в первые годы жизни ребенка опережал таковой сверстников, а в 9-10 лет остановился или резко замедлился, врачу следует задуматься о диагнозе «дисфункция коры надпочечников», возникшем на фоне повышенного уровня андрогенов в крови; также эта патология может быть заподозрена у ребенка с ).
Объективное обследование
Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».
Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.
Лабораторная диагностика
Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.
Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.
В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.
Методы инструментальной диагностики
Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.
Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.
Принципы лечения
Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.
Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).
Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).
Итак, больным могут быть назначены такие препараты:
- эстрадиол (одно из торговых его названий – Прогинова, существуют и другие);
- КОКи (комбинированные оральные контрацептивы) – Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанин и прочие;
- препараты для проведения заместительной гормонотерапии расстройств, возникших после наступления (климодиен, фемостон и так далее);
- синтетические аналоги глюкокортикоидов и минералокортикоидов (в зависимости от того, дефицит какого из гормонов имеет место у конкретного больного); назначают их при дисфункции надпочечников, следствием которой стали половые расстройства;
- чтобы стимулировать рост больного, лицам, страдающим синдромом Тернера, назначают препараты соматотропного гормона (Нордитропин и другие);
- тестостерон (омнадрен, сустанон) – рекомендовано применять его с целью гормональной терапии лиц мужского пола.
Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.
Для начала легенда. Гермафродит был сыном двух богов - Гермеса и Афродиты. И именно от имени его родителей произошло и его имя – Герма (от Гермеса) и фродит (от Афродиты). По каким-то причинам родители не могли воспитывать сына и поэтому воспитанием Гермафродита занимались неяды. Когда юноше было 15 лет, он бродил по своим родным местам, и во время этих странствий в него влюбилась Салмакида. Эта нимфа жила в источнике воды, а влюбилась она в молодого человека тогда, когда он подошёл напиться к воде, в которой и жила нимфа.
Гермафродит тоже воспылал страстью к девушке, если нимфу можно назвать девушкой, и попросил богов соединить их в одно существо. Вот так вот и появились гермафродиты, по крайней мере, по легенде.
Кто такие гермафродиты?
Это люди, которые имеют одновременно женские и мужские половые признаки. Например, у мужчины – гермафродита очень может быть и половой член и грудь 4 размера. У женщины – гермафродита есть влагалище и матка, но могут присутствовать яички вместо женских яичников.
В общем, однозначно сказать, какого пола гермафродит невозможно. Средний пол у них, ни женский, ни мужской. Кстати, совсем недавно прочитала книгу, которая так и называется «Средний пол». Автор Евгенидис Джеффри. Советую.
Но вернёмся к гермафродитам. Как известно, в нашей стране пол ребёнка при рождении определяется по его наружным гениталиям. Именно поэтому выявление гермафродитизма становится возможно только с началом полового созревания. Но легче от этого никому не становится. Даже если злополучная «м» в паспорте или в свидетельстве о рождении поменяется на «ж».
Гермафродиты не могут иметь детей. Они полностью бесплодны. Очень часто у женщин – гермафродитов, а женщина опять же определяется по половым органам, вместо яичников имеется смесь ткани из яичек и яичников. Эта смешанная ткань не может вырабатывать никакие гормоны, в ней нет фолликулов и нет яйцеклеток.
А как же тогда можно правильно определить пол человека – гермафродита?
Очень просто – генетическим методом, то есть анализом хромосом. Но иногда бывает и так, что в одном организме есть набор как женских, так и мужских хромосом. Тогда пол определяется по тому, каких хромосом больше.
Гермафродитизм можно разделить на истинный и ложный. Истинный гермафродитизм, который ещё называется гонадный - это то, что описано выше. То есть наличие мужских и женских половых признаков у одного человека одновременно. Таких людей в мире известно всего 150 человек.
Гораздо чаще распространен ложный гермафродитизм. При этом половые железы соответствуют мужчине или женщине, а вот наружные половые органы принадлежат обоим полам.
Чаще всего гермафродитизм – это генетическая мутация, которая возникает под воздействием того или иного фактора. Иногда – наследственное заболевание, которое передаётся из поколения в поколение. Ещё чаще гермафродиты рождаются от кровных браков. Таких людей остаётся только жалеть и надеяться на то, что они найдут своё место в нашем жестоком мире.
В древности их почитали как детей богов, в средние века сжигали на кострах инквизиции. И даже сегодня они вынуждены скрывать свою природу. Гермафродиты… А что мы вообще о них знаем?
Вопросы гермафродитизма вызывают интерес не только у медицинской общественности, но и у всех людей. Когда рождается ребенок, необходимо помнить: это не просто родился человек, а будущая женщина или будущий мужчина. Сегодня в семьях чаще всего один ребенок, и если он болен, то это большая проблема и трагедия, когда болезнь не поддается обычным методам лечения. При редких заболеваниях, иногда со сложным типом наследования, затруднения возникают уже на этапе диагностики: широко используемые методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови, УЗИ внутренних органов), которые можно сделать в любой поликлинике, не позволяют поставить диагноз. Врач общей практики может только заподозрить наличие того или иного заболевания, но не диагностировать. Именно такими случаями занимается Центр Репродуктивного Здоровья и Медицинской Генетики, — рассказывает Барбова Наталья Ивановна, врач-генетик высшей категории, заведующая лабораторией профилактики наследственной патологии, конференциар университар, – но что касается гермафродитизма, то увидеть и понять, что с ребенком что-то не так, могут не только врачи, но и родители.
Истинный гермафродитизм: где природа даёт сбой?
«Современные люди великолепно разбираются в самых сложных технических устройствах, но очень мало знают о своей наследственности и о том, как устроен их собственный организм. Когда во внешности или в поведении ребенка очевидно сходство, например, с отцом, в народе говорят: «Вылитый папа!» И даже далекие от генетики люди скажут: «Ну, от генов никуда не денешься. Это – гены!» И никто не говорит: «Это – хромосомы!», — отмечает Наталья Ивановна. — А следовало бы понимать, что такое гены, хромосомы, ДНК и молекулы ДНК».
Практически в каждой клетке нашего организма есть ядра (хотя есть и безъядерные клетки, например, красные кровяные клетки- эритроциты); ядро клетки содержит хромосомы, в которых заключена вся генетическая информация. Хромосомы – наиболее крупные структуры, содержащие ДНК. «Именно в ДНК и записана наследственная информация, а ген – это более мелкая структура по сравнению с ДНК, это – участок молекулы ДНК, на котором записана информация о структуре одного белка, — объясняет разницу врач-генетик. — Наша наследственная информация имеет несколько степеней защиты: она не располагается как-то открыто, она спрятана в ядре, спрятана в хромосомах».
Дифференцировка пола предусмотрена самой природой, генетическая программа каждого человека расписана на годы вперед, она также содержит информацию какого пола должен быть человек. Геном нормального человека содержит 23 пары хромосом, т.е. всего 46 хромосом. Парные хромосомы гомологичны и несут информацию, отвечающую за одни и те же признаки. За внутренние органы отвечают 22 пары хромосом (аутосомы), за первичные и вторичные половые признаки отвечает одна пара хромосом (половые хромосомы). Соответственно, половых хромосом в геноме человека две: хромосомы ХХ у женщины и хромосомы ХУ у мужчины. При этом в Х хромосоме, имеющейся и у мужчин и у женщин, содержится не только информация о половых признаках, но и о некоторых других, например, о системах свертывания крови.
«При рождении у любого человека есть внешние половые признаки. Как выглядят половые мужские и женские органы знает любой. Именно по их внешнему виду определяется пол ребенка и выбирается имя. Но бывают трагичные ситуации, когда после рождения визуально определить пол ребенка невозможно. Даже медицинский персонал порой затрудняется определить – это мальчик или девочка, потому что имеются внешние признаки, присущие и мужским и женским половым органам. На самом деле такие дети рождаются редко, это – истинный гермафродитизм, – объясняет Барбова Наталья Ивановна. – В таких случаях родителей направляют к генетику.
Первое, что делает генетик при консультировании – направляет на кариотип, т.е. исследование клетки с целью определения числа и структуры хромосом.
Кариотип необходим, поскольку вторичные половые признаки (маскулинизация или молочные железы) у новорожденного неразвиты, поэтому с их помощью нельзя определить пол. Чтобы сделать кариотип, необходимо использовать ядерные клетки, обычно это клетки крови – лимфоциты.
В Молдове анализ осуществляется классическим методом. Врачи выполняют большую подготовительную предварительную работу, выращивая эти клетки на специальных средах, т.е. исследование занимает время. Порой результатов нужно ждать 2-3 недели. В таких случаях родители иногда даже не дают имя ребенку, либо дают имя, которое является и мужским и женским (Саша, Валя и т.д.).
Результат анализа может оказаться следующим: при истинном гермафродитизме имеется клон как мужских, так и женских половых клеток. Природа как бы ошиблась, и внешне это проявилось именно манифестацией и женских половых органов и мужских. В этом случае формула кариотипа выглядит следующим образом: 46, ХХ и 46, ХУ.
Поясню: когда записывают формулу кариотипа, на первом месте пишут число хромосом (т.е. 46), а далее указывается пол (ХХ или ХУ). Для сравнения вспомним синдром Дауна, при котором в геноме есть лишняя хромосома, поэтому на первом месте пишется 47.
Кариотип нормальной женщины — 46, ХХ, нормального мужчины — 46, ХУ. А вот как понять какого пола ребенок, если анализ состоит из записи «46, ХХ и 46, XY»? Иногда подсчитывают проценты, определяя соотношение женских и мужских клеток. Самая сложная ситуация, при соотношении 50 на 50, т.е. ребенок фактически наделен и женскими и мужскими половыми признаками. Это – истинный гермафродитизм, но он может проявиться и таким образом, что будет больше либо женских, либо мужских клеток. В будущем, при хирургической коррекции, учитывается каких клеток больше, чтобы привести половые органы ребенка в соответствие с полом».
Ложный гермафродитизм не значит — несуществующий
В отличие от истинного гермафродитизма, внешние проявления которого видны уже при рождении ребенка, на практике врачи сталкиваются преимущественно с ложным гермафродитизмом.
Диагноз «ложный гермафродитизм» зачастую вводит в заблуждение людей, далеких от медицины, и понимается как несуществующее заболевание. Иногда это доходит до трагикомичного абсурда. Известный российский психиатр, профессор А. И. Белкин вспоминает такой случай из своей практики: один из его пациентов должен был получить новые документы. Однако, работница органов записи актов гражданского состояния категорически отказалась оформить новый паспорт, увидев диагноз «ложный мужской гермафродитизм». Она обосновала это так: «раз гермафродитизм у него ложный, то пусть голову не морочит и продолжает жить в том поле, в каком записан!» К счастью, ситуацию удалось благополучно разрешить благодаря врачам, которые вмешались и объяснили в чем тут дело.
При ложном гермафродитизме кариотип у ребенка нормальный (или 46, ХХ или 46, XY), но по мере взросления части половых органов становятся похожими на органы ребенка другого пола. И так как ребенок рождается вроде бы с нормальными половыми органами, акушеры и врачи могут и не увидеть, что что-то не так.
«Такие пациенты в моей практике встречались, – рассказывает врач-генетик. — Это очень болезненная тема, о которой легко и просто могут говорить только те, кто никогда не сталкивался с такими проблемами. Ложный гермафродитизм может быть связан с гормональными проблемами. В организме каждого человека есть мужские и женские гормоны. Если у мальчика содержание тестостерона понижено, т.е. мужские гормоны вырабатываются в недостаточном количестве, то мужские половые признаки будут не выражены. Например, микропенис будет больше похож на женский клитор, хотя это – мальчик, у него мужской кариотип. И наоборот, если у девочки вдруг повышается тестостерон, то могут появиться признаки маскулинизации». Гормональный сбой может быть связан с внешними факторами; с состоянием здоровья беременной женщины – курение, алкоголизм, стрессы, вредное производство; также может быть следствием нарушений гормонального фона матери.
Ложный гермафродитизм также может возникнуть, когда поражаются надпочечники. Это одна из форм адреногенитального синдрома – происходит сбой выработки гормонов надпочечниками и тогда мальчик может быть похож на девочку, и наоборот.
Есть и такие ситуации, когда несоответствие генетического пола (кариотипа) и внешних половых признаков становится очевидным ближе к пубертатному периоду. Например, растет обычный мальчик, у него мужское имя, у него мужские внешние половые признаки, но по мере взросления родители и окружающие замечают изменения в поведении, несоответствующие мужскому полу. При проведении кариотипа выясняется, что генетически – это не мальчик, а девочка. Это – синдром Ла Шапелля. Бывают и такие случаи, но редко (1 случай на 20 000 — 24 000 новорожденных мальчиков). Поэтому при нарушении поведения сексуального характера мы также рекомендуем сделать кариотип».
Еще реже (1 на 100 000 новорожденных девочек) встречается Синдром Сваера. Это заболевание при котором у женщины – мужской кариотип 46,ХY.
Гермафродиты и Олимпийские игры
1932 г. Олимпийской чемпионкой в забеге на 100 метров стала полячка Станислава Валасевич.
1936 г. Благодаря прыгунье в высоту Доре Ратьен немцы выиграли неофициальный командный зачет на Олимпийских играх.
1960 и 1964 гг. Знаменитые советские спортсменки, сестры Тамара и Ирина Пресс взяли золото на Олимпиадах и начали подготовку к соревнованиям 1968 г. Но было объявлено об обязательной проверке половой принадлежности спортсменов, после чего сестры неожиданно прервали спортивную карьеру. Споры о том, были ли они гермафродитами, длятся до сих пор.
После громких скандалов, с 1966 г. для участия в соревнованиях была введена обязательная проверка половой принадлежности спортсменов.
На хирургическую коррекцию после визуального осмотра?
В историях о детях-гермафродитах, опубликованных в СМИ, часто повторяется такой сюжет: «Врачи, осмотрев ребенка, решают, какого пола он будет. Впрочем, иногда они советуются с родителями». Попутно врачи обвиняются в том, что в большинстве случаев дети-гермафродиты становятся девочками, поскольку такого рода хирургическую коррекцию сделать легче. Насколько правдивы эти истории?
Генетический пол ребенка-гермафродита определяется в результате медицинских исследований. Напомним, что в случае истинного гермафродитизма ребенок уже на первом этапе жизни получает направление для проведения кариотипа. Именно результаты анализа позволяют определить генетический пол ребенка, что и будет учитываться при проведении операции. Точно также решается вопрос пола и при ложном гермафродитизме. Как подчеркивает Наталья Барбова, ни один хирург не приступит к операции, если нет анализа кариотипа: «Хирургическое лечение детям проводится в нашем Институте Матери и Ребенка, в отделении урологии. Анализ кариотипа обязателен, потому что можно ошибиться и испортить ребенку всю жизнь. Допустим, если половые органы больше похожи на мужские, то их можно довести до состояния мужских половых органов, но что, если потом окажется, что у ребенка кариотип женский? Поэтому исследование кариотипа – обязательное условие. Анализ делают в Центре Репродуктивного Здоровья и Медицинской Генетики, в нашей лаборатории Цитогенетики работают опытные специалисты».
Возникает вопрос: в каком возрасте лучше проводить хирургическую коррекцию?
«Обычно это стараются сделать в том возрасте, пока ребенок не пошел в школу, пока он не общается с большим количеством людей, чтобы предохранить его от психологических проблем, которые могут возникнуть, — объясняет Наталья Барбова. — Нужно учесть и то, что у ребенка могут быть какие-то другие нарушения, его нужно обследовать, поэтому операция может быть отсрочена. В таких случаях родителям не рекомендуют отдавать ребенка в садик, также чтобы уберечь от нездорового любопытства окружающих и психологических травм. Бывает и так, что операцию невозможно провести из-за противопоказаний. Поэтому решение о сроках проведения хирургической коррекции принимается отдельно в каждом конкретном случае».
В научных исследованиях психиатров, изучающих гермафродитизм, рассматривается взаимосвязь возрастных особенностей психического состояния пациентов и сроков хирургического вмешательства.
Как показывает практика, наиболее легко в психологическом плане операции по смене пола переносят дети 3-4 лет. В возрасте 5-10 лет перемена пола переносится тяжело, так как дети уже твердо осознают свою половую принадлежность. В период полового созревания, осознавая свою природу, подростки становятся очень ранимыми. Некоторые сами настаивают на том, чтобы им скорее определили пол, а после операции быстро к нему привыкают. А вот после 20 лет перемена пола дается тяжело, прежде всего, из-за социальных причин: уже есть связи, есть круг общения, социальный статус и т.д.
«Проблема заключается еще и в том, что родители не всегда понимают, насколько это тяжелая ситуация, – делится своими наблюдениями Наталья Ивановна. – Им кажется, что проблема пройдет, все само собой выровняется. Это зависит от образовательного ценза родителей, но есть и другие моменты. Сейчас подорожали медицинские услуги. Людям тяжело живется и, одно дело, когда анализы оплачиваются по полису… но есть случаи (речь идет о редких патологиях), когда мы направляем родителей сдать анализы в частные центры, например, в Synevo, откуда их направляют в Германию. Конечно, это очень дорого, но у нас в Молдове такие анализы не делают, потому что заболевания очень редко встречаются. И мы объясняем родителям, что у ребенка может подтвердиться такой-то диагноз, но психологически их очень сложно убедить, особенно, если они малообразованны. Иногда так бывает и в случае с гермафродитизмом. Например, у женщины, судя по всему, ребенок — истинный гермафродит. После консультирования мы направляем ее на кариотип, но родители по каким-то причинам его не делают. Они приходят к нам снова, когда ребенок уже подрос. К сожалению, бывает и так».
Пренатальная диагностика и гермафродитизм
Лаборатория профилактики наследственной патологии ведет мониторинг врожденных пороков развития, обрабатывая данные, поступающие со всей Молдовы. В фокусе исследований – врожденные пороки, диагностируемые в первый год жизни ребенка. «Говорить, что в Молдове идет рост мальформации, мы не можем. Мы ведем исследования с 1991 года, у нас детей с врожденными пороками развития рождается не больше, чем в других странах Европы, — поясняет Наталья Барбова. – В Молдове за последние 5-10 лет в год рождаются около 2% детей с врожденными пороками развития, а ежегодно у нас 37-38 тыс. новорожденных. За последние два года на первые места в общей структуре врожденных пороков вышли пороки сердца, множественные пороки развития (т.е. если задействованы две системы и более) и пороки опорно-двигательной системы. Та же ситуация наблюдается не только в Молдове, но и во всем мире. Что касается гермафродитизма (и другой патологии половых органов), то в общей структуре врожденных пороков, они занимают не более 3-5%».
Можно ли диагностировать гермафродитизм до рождения ребенка? Хотя в Молдове, как и в других странах мира, нет программ направленных именно на диагностику гермафродитизма, но узнать о заболевании ребенка до его рождения все-таки можно.
«Мы рекомендуем пройти обязательное УЗИ в первом триместре беременности (с 11 по 14 неделю). Это первое ультразвуковое исследование, которое даёт информацию о развитии плода. И это очень важное исследование, но женщины должны понимать, что на таких сроках не всегда можно определить пол ребенка, – поясняет Наталья Барбова. – Поэтому необходимо более позднее УЗИ (18-20 неделя), при котором уже можно выявить нарушения пола. В таких случаях врач ультразвуковой диагностики направляет женщину к врачу-генетику и мы берем её на обследование. Но мы не можем взять женщину после 22 недели. Мы не имеем права, так как по закону ребенок считается жизнеспособным, если его вес превышает 500 грамм. Считается, что 22 недели – именно тот рубеж, когда плод набирает этот вес, и в случае преждевременных родов ребенок (при наличии реанимационных мероприятий) сможет жить. Поэтому после 22 недели прерывание беременности невозможно.
Также мы сразу рекомендуем сделать пренатальную цитогенетическую диагностику женщинам из группы риска (35 лет и старше; женщинам, работающим на вредном производстве; женщинам, уже рожавших детей с хромосомными аберрациями или с нарушением пола). Цитогенетическое исследование плода позволяет определить его кариотип. Это самое точное исследование, оно дает ответ на вопрос о числе и структуре хромосом и о том, какие половые хромосомы у этого ребеночка. Делается это, в основном, методом амниоцентеза (анализ околоплодных вод) на сроке от 16 до 18 недель».
Цитогенетическое исследование плода является инвазивным. Насколько оно безопасно для ребенка и женщины?
«Цитогенетическое исследование плода проводится в безопасные сроки для ребенка и матери, – говорит доктор Барбова. – На более раннем сроке мы не можем лишать ребенка какого-то количества амниотической жидкости. Поэтому исследование проводим на сроке от 16 до 18 недель. Это — не операция, это — манипуляция, процедура, которая делается в течении нескольких минут под контролем УЗИ. В амниотической жидкости матери содержатся клетки плода. На ребенка исследование никак не воздействует, его не беспокоят, амниотическая жидкость берется именно в том месте, где ребенок не находится. Эта методика хорошо разработана, мы используем ее много лет и результаты очень хорошие. Конечно, любая процедура имеет какой-то риск, но для амниоцентеза риск не превышает 0,4%. Мы рекомендуем методы инвазивного обследования по показаниям, без предварительной консультации врача-генетика на эту процедуру не записывают».
Медико-генетическое консультирование на современном этапе не директивно, т.е. врач-генетик никогда не скажет родителям — «прерывайте беременность!», не будет их убеждать или заставлять. «Задача врача-генетика поставить диагноз, проинформировать будущую маму именно о медицинских аспектах, ответить на вопросы, а дальше родители сами решают, прерывать ли им беременность или нет. Это очень деликатный вопрос. Родители принимают решение в соответствии со своими жизненными убеждениями, религиозными, философскими взглядами, — говорит Наталья Барбова. — При этом, те беременности, которые прерываются по медицинским показаниям составляют всего лишь 1% от всех прерываний беременности, которые женщины совершают по своему желанию, по своему решению».
Гермафродитизм – проблема не только медицинская, но и социальная
Современная медицина помогает людям, больным гермафродитизмом, скорректировать внешние половые признаки, приводя их в соответствие с генетическим полом. Однако, это только часть проблемы. Большинство гермафродитов бесплодны. Помочь может метод экстракорпорального оплодотворения, хотя здесь есть свои риски. «Любой паре, которая делает экстракорпоральное оплодотворение, я бы порекомендовала в обязательном порядке сделать пренатальную цитогенетическую диагностику, — говорит Наталья Барбова. – Никто не против экстракорпоральных методов, они на самом деле спасли многие пары, но есть такое мнение, что всё проверяется. На самом деле, всё проверяется в том случае, когда существует преимплантационная диагностика, т.е. отдельно исследуют мужскую половую клетку и отдельно женскую, потом они соединяются, образуется эмбрион и подсадка делается уже проверенными клетками. Насколько я знаю, в Кишиневе предпринимаются шаги в этом направлении, но пока преимплантационной диагностики у нас нет».
Намного сложнее медицинских и психологических аспектов обстоит дело с неготовностью общества принять особенных детей без предубеждения. Нужно сказать, что гермафродитизм – заболевание, с которым связаны самые невежественные представления. Например, устойчивый миф, что гермафродиты – особо развращенные люди, ведущие беспорядочную сексуальную жизнь с представителями обоих полов. В действительности, у гермафродитов нарушена репродуктивная функция, что выражается также в невозможности вести полноценную сексуальную жизнь.
В отличие от развитых стран, где общество разрабатывает и обеспечивает действие необходимых систем механизмов помощи особенным детям, в Молдове вся ответственность за лечение и социальную реабилитацию гермафродитов тяжким бременем ложится на плечи родителей. Мало того, сами дети вызывают у окружающих преимущественно нездоровый интерес с примесью брезгливого любопытства.
В 2013 году Германия приняла закон, в соответствии с которым, более не потребуется вносить в свидетельство о рождении пол младенца. Эта графа может остаться незаполненной. С правовой точки зрения это означает, что человек, у которого есть признаки обоих полов, сможет сам выбирать себе пол, став совершеннолетним, или вовсе не делать такого выбора. Честно говоря, оценить сегодня все последствия этого закона, в том числе и психологические для самих гермафродитов, сложно. Время покажет.
В Австралии пол интерсексуалов определяется как «иной» и его вносят в документы. Также в Афганистане, Непале и Пакистане существование обоеполых людей признали официально.
Можно сказать только одно: если бы в Молдове ввели такой закон сегодня, то это было бы все равно, что бросать детей на амбразуру. Сложно представить, с какого рода издевательствами и психологическим насилием может столкнуться ребенок, если бы, например, в школе стало известно, что он – гермафродит.